风湿性心脏病瓣膜病如何有效治疗？

什么是风湿性心脏合并瓣膜病？

它包含两个核心部分：

1. 风湿热：这是一种由A组溶血性链球菌（俗称“化脓性链球菌”）感染引起的全身性、反复发作的自身免疫性疾病，它不是直接感染心脏，而是身体的免疫系统在对抗细菌时“误伤”了自己的心脏、关节、皮肤等组织。
2. 风湿性心脏病：当风湿热反复发作，心脏的瓣膜（尤其是二尖瓣和主动脉瓣）成为主要的“攻击”目标，导致瓣膜发生结构破坏、变形和功能障碍,最终形成心脏瓣膜病。

“风湿性心脏合并瓣膜病” 的完整表述是：由风湿热引起的、以心脏瓣膜损害为主要表现的心脏病。

疾病是如何发生的？（病理生理过程）

理解这个发病过程是关键：

1. 链球菌感染：通常发生在儿童或青少年时期，患者可能患有严重的链球菌性扁桃体炎或咽峡炎,但症状可能被当作普通感冒而未予足够重视。
2. 免疫反应启动：身体免疫系统产生抗体来对抗链球菌，链球菌的某些表面抗原（M蛋白）与人体心脏、关节等组织的分子结构非常相似。
3. “交叉反应”或“分子模拟”：免疫系统产生的抗体在消灭细菌的同时，也错误地攻击了人体自身的心脏瓣膜等组织，引发炎症反应，这个过程被称为“分子模拟”。
4. 瓣膜损害：反复的炎症导致瓣膜发生一系列病理改变：
   • 急性期：瓣膜边缘和瓣膜下组织出现炎症、水肿、赘生物（由纤维蛋白和血小板等形成）。
   • 慢性期（愈合期）：炎症消退后，瓣膜组织会修复、纤维化、增厚、钙化、卷曲、粘连和缩短。
5. 瓣膜功能障碍：瓣膜的这些结构性破坏最终导致其功能失常，主要表现为两种情况：
   • 瓣膜狭窄：瓣叶增厚、粘连，导致瓣口开放变小,血液无法顺畅通过。
   • 瓣膜关闭不全：瓣叶卷曲、缩短或穿孔，导致瓣口关闭不严,血液在心脏收缩或舒张时发生反流。

主要影响哪些瓣膜？

风湿性心脏病有很强的“嗜好”,最常累及的瓣膜依次是：

1. 二尖瓣：最常受累,几乎所有风湿性心脏病患者都有二尖瓣的损害。
2. 主动脉瓣：第二常受累，常常与二尖瓣损害同时存在（称为“二尖瓣和主动脉瓣联合病变”）。
3. 三尖瓣：较少单独受累，通常是在二尖瓣和主动脉瓣严重病变后,由于右心压力增高而继发功能性损害。
4. 肺动脉瓣：极少受累。

最典型的组合是“二尖瓣狭窄”，其次是“二尖瓣狭窄合并关闭不全”或“二尖瓣和主动脉瓣联合病变”。

主要临床表现和症状

症状的出现与瓣膜损害的严重程度密切相关，通常在风湿热发作后10-20年才出现明显症状。

• 早期/轻度病变：可能没有任何症状,仅在体检时听到心脏杂音。

• 典型症状：

  • 呼吸困难：最常见和最早的症状，起初是劳累后气促，随着病情加重，出现夜间阵发性呼吸困难（憋醒）、端坐呼吸（躺不下，必须坐着喘气）,严重时静息状态下也呼吸困难。
  • 心悸：感觉心跳快、乱或不规则。
  • 咳嗽、咳血：尤其在二尖瓣狭窄时，由于肺静脉压力增高，可能导致支气管黏膜淤血、水肿，引发咳嗽，严重时可咳出粉红色泡沫痰（急性肺水肿的表现）。
  • 胸痛：可能由冠状动脉供血不足或肺部栓塞引起。
  • 乏力、头晕、晕厥：心输出量减少导致脑供血不足。
  • 栓塞：心房（尤其是左心房）因血液淤滞而扩大，容易形成血栓，血栓脱落可导致脑栓塞、肢体动脉栓塞等。
  • 声音嘶哑：扩大的左心房压迫喉返神经所致。

• 体征：

  
  （图片来源网络，侵删）
  • 心脏杂音：这是最重要的体征，医生用听诊器可以在相应瓣膜区听到特征性的杂音。
    • 二尖瓣狭窄：心尖部有低调的、雷鸣样舒张期杂音。
    • 二尖瓣关闭不全：心尖部有高调的、吹风样收缩期杂音。
    • 主动脉瓣狭窄：主动脉瓣区有粗糙的、喷射样收缩期杂音。
    • 主动脉瓣关闭不全：主动脉瓣区有高调的、叹气样舒张期杂音。
  • 心房颤动：这是二尖瓣狭窄最常见的并发症,表现为心律绝对不规则。
  • 面颊潮红（二尖瓣面容）：严重二尖瓣狭窄患者的特征性体征,两颧呈紫红色。

如何诊断？

诊断是一个综合性的过程：

1. 病史询问：重点询问有无幼年时期反复发作的关节炎、舞蹈病、皮下结节等风湿热病史。
2. 体格检查：听诊心脏杂音是诊断的关键第一步。
3. 心电图：可显示左心房增大（P波增宽）、心房颤动、心肌肥厚等。
4. 胸部X线片：可见左心房增大（双心影）、肺淤血、肺动脉高压等征象。
5. 超声心动图：这是诊断和评估风湿性心脏病的“金标准”，它能清晰地显示瓣膜的形态（增厚、钙化、粘连）、活动度、开口大小，以及瓣膜反流的程度和方向,对判断狭窄或关闭不全的严重程度至关重要。
6. 实验室检查：检测抗链球菌溶血素O（ASO）滴度等,有助于回顾性诊断近期或既往的链球菌感染。

如何治疗？

治疗目标是缓解症状、改善心功能、预防并发症和风湿热复发。

内科治疗（保守治疗）

• 预防风湿热复发：这是长期治疗的基础，一旦确诊，需长期甚至终身使用青霉素（如苄星青霉素，每月肌注一次），以预防链球菌感染,从而防止风湿活动再次损害心脏。
• 并发症治疗：
  • 心力衰竭：使用利尿剂（减轻水肿）、血管扩张剂、强心药物（如地高辛）等。
  • 心房颤动：使用抗心律失常药物，并长期口服抗凝药（如华法林）以预防血栓栓塞。
  • 感染性心内膜炎：注意口腔卫生,在进行拔牙等有创操作前需预防性使用抗生素。

外科治疗（根本性治疗）

当瓣膜病变严重，内科治疗效果不佳时，需要手术治疗，手术时机非常关键,通常在患者出现严重症状或心功能明显受损时进行。

• 瓣膜修复术：尽可能保留患者自身的瓣膜，通过修复瓣叶、腱索和瓣环来恢复其功能，效果优于置换,但并非所有病变都适合。
• 瓣膜置换术：如果瓣膜损害严重无法修复，则需置换人工瓣膜。
  • 机械瓣膜：优点是耐用，但需要终身服用抗凝药（华法林）,并有出血风险。
  • 生物瓣膜：通常来自猪或牛的心包/瓣叶，优点是无需终身抗凝，但使用寿命较短（约10-15年）,可能因衰败而需要再次手术。

预后和预防

• 预后：未经治疗的风湿性心脏病预后很差，可死于心力衰竭、栓塞或感染性心内膜炎，随着现代外科手术和药物治疗的发展,预后已显著改善。
• 预防：预防是关键！
  • 一级预防：积极治疗儿童和青少年的链球菌性扁桃体炎，足量、足疗程使用青霉素,是预防风湿热的根本措施。
  • 二级预防：对于已患风湿热或风湿性心脏病的人，必须坚持长期、规律地预防性使用青霉素,这是防止病情恶化和并发症的唯一有效方法。

风湿性心脏合并瓣膜病是一种“旧病”，但并未绝迹，它源于儿童时期的链球菌感染，通过自身免疫反应缓慢摧毁心脏瓣膜，最终导致心力衰竭等严重后果，其治疗是一个长期过程，核心在于预防风湿热复发和在合适时机进行外科手术干预，对于公众而言，提高对儿童咽喉炎的重视并彻底治疗,是阻断这个疾病链条的最有效方式。