风湿性主动脉瓣关闭不全

核心概念：什么是风湿性主动脉瓣关闭不全？

要理解这个病,我们需要把它拆解成三个部分：

1. 风湿性：指的是病因，这种心脏瓣膜病是由风湿热引起的后遗症，风湿热是一种由链球菌感染（如未彻底治愈的扁桃体炎、咽炎）诱发的全身性免疫性疾病，在急性期，身体的免疫系统在攻击细菌的同时，错误地攻击了自身的结缔组织，尤其是心脏瓣膜，导致瓣膜发生炎症、损害和永久性变形。

2. 主动脉瓣：这是心脏的一个关键“阀门”，它位于左心室（心脏最主要的“泵”）和主动脉（身体最大动脉）之间，它的作用是在心脏泵血时打开，让富含氧气的血液顺利进入主动脉；在心脏舒张、准备下一次泵血时，紧紧关闭，防止血液从主动脉倒流回左心室。

3. 关闭不全：指的是“阀门”的功能失常，由于风湿热的破坏，主动脉瓣瓣叶（通常是三个瓣叶）变得增厚、卷曲、僵硬，甚至发生粘连和钙化，这些变形导致瓣叶无法在舒张期完全对合、密合，从而在瓣叶之间留下了缝隙，这就好比一扇关不严的门，导致血液在心脏舒张期时，会从主动脉反流回左心室。

简单比喻： 想象一下一个单向的水龙头阀门，风湿性病变把这个阀门腐蚀、扭曲了，导致它关不严了，你一关水，水不仅不流了，还会从缝隙里“倒灌”回去，这就是“关闭不全”。

发病机制与病理变化

风湿性心脏病通常是多瓣膜损害,最常见的是二尖瓣和主动脉瓣同时受累（称为“联合瓣膜病”），单纯的风湿性主动脉瓣关闭不全相对少见。

• 急性期（风湿热活动期）：瓣膜发生急性炎症，瓣叶肿胀、有赘生物形成。
• 慢性期（愈合期）：炎症消退后，瓣叶留下瘢痕、纤维化、增厚、卷曲、缩短和钙化，这些慢性改变是导致瓣膜关闭不全的根本原因。
• 血流动力学改变：
  • 舒张期反流：血液从主动脉反流回左心室，使得左心室不仅需要接受来自肺静脉的正常血液，还需要额外接收反流的血液。
  • 左心室容量负荷过重：为了容纳这些“额外”的血液，左心室会逐渐扩张、肥厚，像一个被过度充气的气球，试图通过扩大容量来代偿反流带来的负担。
  • 代偿期：在很长一段时间内（可能数年甚至数十年），左心室强大的代偿能力可以掩盖症状，患者可能感觉良好，但这是一个“沉默”的损害过程。
  • 失代偿期：当左心室无法再承受过重的负荷时，就会发生心力衰竭，心脏泵血效率急剧下降，血液淤积在肺部（导致肺水肿）和身体其他部位。

临床症状

症状的出现与病情严重程度和病程密切相关,在代偿期，患者可能完全没有症状，一旦进入失代偿期，症状会逐渐出现并加重。

1. 早期/代偿期（可能无症状）：

   • 心悸、心慌：感觉心跳快、重或不规则，尤其是在活动后，这是由于心脏为了代偿而增加心率所致。
   • 身体特征性体征：
     • 水冲脉：用手指触摸手腕，感觉脉搏冲击力极强，像水柱冲击一样。
     • 毛细血管搏动征：用手指轻压指甲床，可以看到指甲床下方的颜色快速、规律地红白交替。
     • 点头征：头部随每一次心跳有节奏地上下点头。
     • 枪击音：用听诊器听诊肱动脉或股动脉，能听到类似枪击的声音。

2. 晚期/失代偿期（心力衰竭表现）：

   
   （图片来源网络，侵删）
   • 呼吸困难：这是最常见和最重要的症状，起初是劳累后气短，随着病情加重，会发展为平躺时呼吸困难（夜间阵发性呼吸困难），甚至端坐呼吸（必须坐着或半躺着才能喘气）。
   • 乏力、易疲劳：由于心脏泵血不足，全身器官和组织得不到足够的血液供应。
   • 胸痛：可能是心绞痛，因为主动脉瓣关闭不全常伴有冠状动脉供血不足（舒张期主动脉压力低，导致冠状动脉灌注减少）。
   • 头晕、晕厥：严重时可能发生，是由于心输出量突然下降导致脑供血不足。
   • 咳嗽、咳粉红色泡沫痰：是急性肺水肿的典型表现，是左心衰竭的严重表现，需要立即就医。

如何诊断？

诊断需要结合病史、体格检查和辅助检查。

1. 听诊（最重要）：

   • 主动脉瓣区舒张期叹气样杂音：这是诊断的关键，医生在胸骨右缘第2肋间（主动脉瓣听诊区）能听到一种递减性的、像叹气一样的杂音，患者前倾位、呼气末听诊更明显。
   • Austin Flint杂音：当重度主动脉瓣关闭不全时，反流的血液冲击二尖瓣前叶，导致其在舒张期提前开放，从而在心尖部听到一种低调的隆隆样杂音，容易与二尖瓣狭窄混淆。

2. 辅助检查：

   • 心电图：早期可能正常，晚期可出现左心室肥厚、劳损的表现（如左心室电压增高、ST-T改变）。
   • 胸部X线片：早期可正常，晚期可见左心室扩大，主动脉结可能因根部扩张而增宽，在肺淤血时，可见肺纹理增多、模糊。
   • 超声心动图（金标准）：这是诊断和评估病情严重程度的“金标准”。
     • 可以直观地看到主动脉瓣的形态（增厚、钙化、卷曲）。
     • 可以实时观察瓣膜关闭情况,并精确测量反流的程度和范围。
     • 可以准确评估左心室的大小、室壁厚度和功能（射血分数）。
     • 是决定手术时机和方式的最重要依据。

治疗方案

治疗的目标是：改善症状，预防并发症，并在适当时机进行手术干预，修复或置换瓣膜。

1. 药物治疗（对症和支持治疗）：

   • 血管扩张剂：如硝苯地平、ACEI/ARB类药物，它们可以扩张动脉，降低主动脉内的压力，从而减少主动脉瓣的反流量，减轻左心室的负担，主要用于术前准备或无法手术的患者。
   • 利尿剂：如呋塞米（速尿），用于治疗心力衰竭引起的肺水肿和水肿，帮助排出体内多余的水分，减轻心脏前负荷。
   • 强心药物：如地高辛，用于改善心脏的收缩功能，适用于心力衰竭患者。
   • 抗凝治疗：如果患者同时合并心房颤动，需要使用华法林或新型口服抗凝药，以预防血栓形成和栓塞。

2. 手术治疗（根本性治疗）： 当药物治疗无法控制症状，或心脏结构发生不可逆的严重损害时，就必须考虑手术，手术是唯一能根治的方法。

   • 手术时机：通常在出现以下情况时考虑手术：

     • 出现心力衰竭症状（如呼吸困难）。
     • 超声心动图显示左心室显著扩大（如左心室舒张末期内径 > 50-55mm）或收缩功能下降（如射血分数 < 50%）。
     • 即使无症状,但心脏结构进行性恶化。

   • 手术方式：

     • 主动脉瓣置换术：最常用和最可靠的方法，将病变的主动脉瓣切除，植入一个人工机械瓣或生物瓣。
       • 机械瓣：耐用性好，但需终身服用抗凝药（华法林），有出血风险。
       • 生物瓣（猪瓣、牛瓣或同种瓣）：抗凝需求低，但使用寿命有限（约10-15年），可能因衰败而需要再次手术。
     • 主动脉瓣修复术：在技术条件允许的情况下，通过手术修复瓣膜的结构，使其恢复关闭功能，这能最大限度地保留患者自身的瓣膜，优于置换术，但在风湿性心脏病中，由于瓣膜损害广泛且严重，修复的成功率远低于退行性病变，很多时候仍需置换。

总结与预后

• 病因：风湿性主动脉瓣关闭不全的根源是风湿热留下的“后遗症”。
• 核心问题：主动脉瓣因风湿破坏而“关不严”，导致血液反流，左心室长期“超负荷”工作，最终走向衰竭。
• 诊断关键：典型的舒张期杂音和超声心动图。
• 治疗核心：药物只能缓解症状，手术是根治的唯一方法。
• 预后：
  • 在没有有效治疗的年代,预后很差。
  • 在现代医学下,一旦确诊，应定期随访，由心内科医生评估病情。
  • 手术治疗的远期效果良好,可以显著改善生活质量和延长寿命，但患者需要终身管理，包括遵医嘱服药、定期复查，并注意预防风湿热复发（使用青霉素）和感染性心内膜炎。

如果您或您的家人被诊断为该病,请务必在专业心脏医生的指导下进行系统管理和治疗。