风湿性心内膜炎的病理

风湿性心内膜炎是风湿热最严重的表现之一，它不是孤立发生的，而是急性风湿性全心炎（即心脏所有三层组织——心内膜、心肌、心包膜均受累）的一部分，其病理特征非常典型，核心病变是疣状赘生物的形成。

下面我们将从病因、发病机制、病理变化、临床联系和结局五个方面进行详细阐述。

病因与发病机制

风湿性心内膜炎的发病与 A组溶血性链球菌 感染后的异常免疫反应密切相关。

1. 前驱感染：患者通常在发病前1-3周有链球菌（如咽峡炎）感染史。
2. 分子模拟：链球菌的某些抗原（如M蛋白）与人体心脏瓣膜、心肌等组织的抗原结构相似，当免疫系统清除链球菌感染时，产生的抗体不仅攻击病原体，也错误地攻击了这些具有相似结构的心脏组织,从而引发自身免疫性损伤。
3. 病变部位：由于血液动力学的原因，瓣膜关闭不全时，血流会从高压腔室反流或喷射到低压腔室，对瓣膜的心房面或心室面造成冲击和机械性损伤，这种损伤暴露了内皮下的胶原纤维，为免疫复合物的沉积和赘生物的形成提供了“温床”。
   • 二尖瓣：最常受累，因为左心室的收缩压最高，血流冲击力大，主要损伤二尖瓣的心房面。
   • 主动脉瓣：次之，主要损伤其心室面。
   • 三尖瓣和肺动脉瓣：较少受累。

病理变化

风湿性心内膜炎的病变是增殖性炎症，其核心是疣状赘生物的形成。

赘生物的形态与组成

• 肉眼观：

  • 在受累瓣膜的闭锁缘上，可见单排、大小不一（1-3mm）、灰白色、半透明的疣状小颗粒,像串珠一样排列。
  • 这些赘生物不易脱落，这与感染性心内膜炎的、大而脆的赘生物形成鲜明对比。
  • 瓣膜本身可能因炎症而轻度增厚、卷曲，但通常不会引起严重的瓣膜狭窄或关闭不全,至少在急性期是这样。

• 镜下观：

  • 核心：由血小板和纤维素构成，本质上是一个白色血栓。
  • 基底：在血栓下方，是瓣膜内膜的纤维素样坏死和炎细胞浸润。
  • 炎细胞：主要是阿绍夫细胞（Aschoff bodies，风湿性肉芽肿的特征性细胞，包括Aschoff细胞、淋巴细胞、浆细胞）和少量中性粒细胞。

发病过程（动态演变）

• 早期：瓣膜内皮细胞受损，脱落,暴露内皮下胶原。
• 中期：胶原纤维发生纤维素样坏死,这是风湿性病变的特征性改变。
• 晚期：血小板和纤维素在受损的瓣膜上沉积，形成白色血栓（赘生物），在赘生物的基底部，有大量的Aschoff细胞等炎细胞浸润,形成风湿性肉芽肿。
• 结局：赘生物通常较小，不易脱落，因此很少引起栓塞，但反复发作会导致瓣膜纤维化和瘢痕形成,最终导致慢性心瓣膜病。

临床联系

病理变化直接解释了患者的临床表现。

1. 心脏杂音：

   • 在急性期，瓣膜本身虽然肿胀,但功能损害相对较轻。
   • 杂音主要来源于瓣膜炎症导致其增厚、僵硬，使其在关闭时不能完全对合,产生相对性关闭不全。
   • 患者常可听到心尖部全收缩期杂音（二尖瓣关闭不全）和/或主动脉瓣区舒张期杂音（主动脉瓣关闭不全）。

2. 发热、心脏炎症状：

   • 作为急性风湿热的一部分，患者常有发热、心悸、胸闷、心率加快等症状。
   • 心尖部可闻及心包摩擦音（合并心包炎）或舒张期奔马律（反映心肌炎导致的心肌功能不全）。

3. 实验室检查：

   • 血沉增快、C反应蛋白升高：提示全身性炎症反应。
   • 抗链球菌溶血素O（ASO）滴度升高：证明近期有链球菌感染。

结局与并发症

风湿性心内膜炎的结局主要取决于是否反复发作。

1. 急性期：

   • 疣状赘生物可被吸收，瓣膜炎症消退,功能可能恢复正常。
   • 但更常见的是，炎症导致瓣膜纤维化,留下永久性损害。

2. 慢性期（风湿性心瓣膜病）：

   • 这是最常见和最重要的结局，反复多次的风湿热发作，导致瓣膜反复发生炎症、修复和纤维化。
   • 二尖瓣最常受累,其次是主动脉瓣。
   • 最终瓣膜发生以下改变：
     • 瓣叶增厚、变硬、卷曲、缩短。
     • 腱索增粗、融合、缩短。
     • 乳头肌功能不全。
   • 这些慢性改变导致：
     • 瓣膜狭窄：瓣口变小,血液通过受阻。
     • 瓣膜关闭不全：瓣口不能完全关闭,血液反流。
   • 慢性瓣膜病最终会导致心力衰竭。

鉴别诊断

非常重要的一点是将风湿性心内膜炎与感染性心内膜炎区分开。

风湿性心内膜炎是风湿热在心脏瓣膜上的特异性表现，其病理核心是在瓣膜闭锁缘上形成由血小板和纤维素构成的、不易脱落的疣状赘生物，这一病变源于链球菌感染后的异常免疫反应，导致瓣膜发生纤维素样坏死和炎症细胞浸润，虽然急性期赘生物不易脱落，但反复发作会导致瓣膜慢性纤维化和变形，最终形成严重的风湿性心瓣膜病,是导致慢性心力衰竭的主要原因之一。