这是一个比较专业的医学术语，为了更好地理解，我会把它拆分成几个部分来解释：“风湿”、“血管” 和 “炎”，然后组合起来说明它的含义、病因、症状和治疗。
它是什么？
风湿性血管炎 是指由风湿免疫性疾病（如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等）引起的一种血管炎症。
您可以把它想象成：我们身体里的血管就像城市的供水管道，正常情况下，管道内壁光滑，水流顺畅，但在风湿性血管炎中，由于风湿免疫系统的紊乱，免疫系统错误地攻击了血管壁，导致血管内壁发炎、肿胀、变窄甚至堵塞，或者血管壁变薄、破裂出血。
这种“管道”的损伤会影响到由它供血的器官和组织,从而产生各种严重的症状。
核心概念解析
“风湿” (Rheumatic)
这里的“风湿”不是指我们常说的“风湿病”或“风湿性关节炎”，而是指一大类被称为“风湿免疫性疾病”的疾病，这类疾病的核心问题是免疫系统功能紊乱,导致免疫系统错误地攻击自身健康的组织和器官。
- 常见相关的风湿病包括：
- 类风湿关节炎：这是导致血管炎最常见的原因之一。
- 系统性红斑狼疮：另一种非常常见的病因。
- 系统性硬化症
- 干燥综合征
- ANCA相关性血管炎：虽然本身也是一种血管炎,但常被归类于风湿免疫病。
“血管” (Vascular)
血管是遍布全身的“运输网络”，包括动脉、静脉和毛细血管，它们负责输送氧气、营养和激素到身体各个部位。
“炎” (itis - Inflammation)
“炎”就是炎症，正常情况下，炎症是身体对抗感染或损伤的防御反应，但在风湿性血管炎中，炎症是慢性、异常且持续的，它不断破坏血管壁,造成一系列问题。
为什么会得风湿性血管炎？（病因）
根本原因是自身免疫紊乱。
- 免疫系统“叛变”：在某些遗传背景、环境因素（如感染）等诱因下，身体的免疫系统失去了分辨“自己”和“敌人”的能力。
- 错误攻击：免疫细胞（如淋巴细胞）和产生的自身抗体（如抗环瓜氨酸肽抗体、抗核抗体等）开始攻击血管壁。
- 血管损伤：这种攻击导致血管壁发生炎症反应，表现为：
- 血管管腔变窄：血流减少，导致下游组织缺血、缺氧。
- 血管壁变脆、破裂：导致出血。
- 血栓形成：血管内壁粗糙，容易形成血块,堵塞血管。
有哪些症状？（临床表现）
症状非常多样，取决于炎症影响了哪些血管和器官，因为血管遍布全身,所以症状可以出现在身体的任何部位。
全身性症状
- 发热：不明原因的长期发热。
- 乏力：严重的疲劳感。
- 体重下降：没有刻意节食但体重减轻。
- 关节痛和肌肉痛：常常伴随原有的风湿病症状加重。
局部器官受累症状
- 皮肤：
- 紫癜：下肢出现红色或紫色的斑点,按压不褪色。
- 网状青斑：皮肤出现青紫色、网状的斑纹,遇冷更明显。
- 溃疡：指端、脚踝等部位出现难以愈合的溃疡。
- 坏疽：严重的血管堵塞导致皮肤和组织坏死。
- 神经系统：
- 单神经炎：手脚出现麻木、刺痛、无力（如腕管综合征、足下垂）。
- 多发性神经病：手脚对称性的麻木、无力。
- 中风：如果脑部血管受累，可能出现头痛、头晕、言语不清、肢体偏瘫等。
- 肾脏：
- 血尿：尿液呈洗肉水色或可乐色。
- 蛋白尿：尿中泡沫增多,且不易消散。
- 肾功能衰竭：严重时可导致尿毒症。
- 肺部：
- 咳嗽、咳血：肺部小血管出血。
- 呼吸困难：肺部间质受累或出血导致。
- 心脏：
- 心绞痛、心肌梗死：冠状动脉受累。
- 心包炎：心脏外层的炎症,引起胸痛。
- 胃肠道：
- 腹痛：肠道血管缺血引起。
- 消化道出血：表现为黑便或呕血。
如何诊断？
诊断风湿性血管炎是一个复杂的过程,需要综合判断：
- 详细病史和体格检查：医生会询问您的症状史和既往的风湿病史,并进行全面的身体检查。
- 实验室检查：
- 炎症指标：血沉、C反应蛋白通常会显著升高。
- 自身抗体检测：如类风湿因子、抗CCP抗体、抗核抗体、ANCA等,对诊断有重要提示作用。
- 血常规、尿常规、肾功能、肝功能：评估全身器官受累情况。
- 影像学检查：
- 血管超声：可以观察大血管的管壁结构和血流情况。
- CT血管造影 或 磁共振血管造影：能更清晰地显示血管的狭窄、扩张或闭塞。
- 组织活检（金标准）：
这是最确切的诊断方法，医生会从有病变的部位（如皮肤、肌肉、神经）取一小块组织，在显微镜下观察是否有血管炎症的病理改变，如果皮肤有皮疹,通常会优先选择皮肤活检。
如何治疗？
治疗目标是控制血管炎的炎症、保护受损器官、并治疗原发的风湿病。
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糖皮质激素：
- 药物：如泼尼松、甲泼尼龙，这是治疗急性期血管炎的一线药物，能快速强力地抑制炎症，通常需要大剂量使用,待病情稳定后逐渐减量。
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免疫抑制剂：
- 作用：这类药物能从根本上抑制异常的免疫系统，减少激素的用量和副作用,是维持治疗的关键。
- 常用药物：
- 环磷酰胺：过去是治疗重症血管炎的“王牌”药物，效果强，但副作用也大（如影响生育、骨髓抑制等）。
- 吗替麦考酚酯：副作用相对较小,常用于维持治疗。
- 硫唑嘌呤
- 甲氨蝶呤
- 生物制剂：如利妥昔单抗，是一种靶向B细胞的药物，对某些类型的血管炎（尤其是ANCA相关性血管炎）效果显著。
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对症和支持治疗：
- 控制高血压、高血脂。
- 如果出现肾衰竭,可能需要透析。
- 处理疼痛和感染等并发症。
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原发病治疗：
积极治疗导致血管炎的根本风湿病,如规范使用治疗类风湿关节炎或狼疮的药物。
预后如何？
风湿性血管炎的预后在过去很差，但随着医学的进步，预后已经大大改善。
- 关键在于“早期诊断”和“规范治疗”。
- 如果不及时治疗，血管炎可导致重要器官（如肾、心、脑）的永久性损伤,甚至危及生命。
- 通过积极治疗，大多数患者的病情可以得到有效控制，血管炎的活动性被抑制，器官功能得以保存,可以正常生活和工作。
风湿性血管炎是一种由风湿免疫病引发的严重并发症，其本质是免疫系统攻击自身血管导致的炎症，它症状复杂多变，可累及全身多个器官，虽然凶险，但只要能做到早期识别、及时就医、并在风湿免疫科医生的指导下进行规范、长期的治疗，绝大多数患者都能获得良好的预后，有效控制病情,维持正常生活。
