青少年性类风湿关节炎有何特点与应对？

青少年类风湿关节炎

青少年类风湿关节炎，在医学上更常被称为幼年特发性关节炎，是儿童时期最常见的一种风湿性疾病，它不是我们通常所说的“关节炎”（因磨损或老化引起），而是一种自身免疫性疾病。

核心概念：什么是JIA？

JIA是孩子的免疫系统“出错”了，正常情况下，免疫系统会保护身体免受病毒和细菌的侵害，但在JIA患者中，免疫系统错误地攻击了身体健康的关节组织，导致关节发炎、疼痛和肿胀。

关键点：

• 慢性疾病： 这意味着它会持续很长时间，可能数月、数年,甚至终身。
• 异质性： “特发性”意味着病因不明，“幼年”指发病年龄在16岁以下，JIA不是一种单一的疾病，而是一组不同类型的关节炎总称，每种类型有不同的症状、预后和治疗方案。
• 影响全身： 虽然主要症状在关节，但它也可能影响其他器官，如眼睛、皮肤、心脏等。

主要症状

JIA的症状因人而异，也因亚型不同而有所差异,最常见的症状包括：

1. 关节症状：

   
   （图片来源网络，侵删）
   • 关节疼痛和肿胀： 这是最核心的症状，肿胀的关节通常摸起来有温度，孩子会感到疼痛，最常受累的关节是膝盖、脚踝、手腕和手指。
   • 晨僵： 早上起床或长时间静止后，关节会感觉僵硬、活动不灵活，通常持续30分钟以上，甚至数小时,活动后僵硬感会减轻。
   • 关节活动受限： 由于疼痛和肿胀，孩子可能不愿意活动受影响的关节,导致关节功能下降。
   • 关节对称性： 在许多成人型类风湿关节炎中，关节症状是对称的（如双手同时受累），但在JIA中，尤其是在全身型和少关节型中,不对称性更常见。

2. 全身症状（主要见于全身型JIA）：

   • 高热： 每天出现一次或两次高峰体温，通常高达39°C以上，且使用常规退烧药效果不佳。 fever
   • 皮疹： 通常在高热时出现，体温下降时消退，皮疹可能是斑丘疹，呈粉红色，可能出现在全身,尤其是在躯干和四肢。
   • 淋巴结和肝脾肿大： 淋巴结、肝脏或脾脏可能会肿大。
   • 全身不适： 孩子会感到极度疲倦、乏力、食欲不振。

3. 其他系统受累：

   • 眼部炎症（葡萄膜炎）： 这是JIA一个非常需要警惕的并发症，炎症通常发生在眼睛的内部结构（虹膜和睫状体），早期可能没有明显症状，但如果不及时治疗，可能导致视力损伤甚至失明。所有JIA患儿都需要定期进行眼科检查。
   • 生长迟缓： 慢性炎症会影响身体的正常生长，导致受影响的肢体（关节炎侧）比健康侧更长,或导致整体身材矮小。

主要类型（亚型）

医生会根据发病最初6个月的临床表现,将JIA分为几种主要类型：

1. 全身型幼年特发性关节炎：

   
   （图片来源网络，侵删）

   特征是每天持续的高热（至少2周）伴随至少一个或以上的关节炎，并伴有皮疹、淋巴结肿大等全身症状,关节炎可能在发热后几周甚至几个月后才出现。

2. 少关节型幼年特发性关节炎：

   • 发病最初6个月内,受影响的关节不超过4个。
   • 分为两个亚型：
     • 少关节型 I 型（抗核抗体阳性型）： 女孩多见，容易发生慢性虹膜炎（眼部炎症）。
     • 少关节型 II 型（类风湿因子阳性型）： 较少见，发病年龄较大，关节破坏风险较高,预后相对较差。

3. 多关节型幼年特发性关节炎：

   • 发病最初6个月内,受影响的关节在5个或以上。
   • 分为两个亚型：
     • 类风湿因子阴性型： 最常见,预后相对较好。
     • 类风湿因子阳性型： 症状类似成人RA，病情可能更重,关节破坏风险高。

4. 银屑病相关关节炎：

   孩子患有银屑病（牛皮癣）或其家族史,并伴有关节炎。

5. 与附着点炎相关的关节炎：

   主要表现为肌腱附着在骨骼处的炎症（附着点炎），常伴有关节炎,典型症状是足跟痛。

6. 未分化关节炎：

   符合JIA的诊断标准,但不属于上述任何一种明确类型。

诊断方法

JIA的诊断是一个“排他性”的诊断，意味着医生需要排除其他可能导致类似症状的疾病，如感染、其他自身免疫病、肿瘤等。

诊断过程通常包括：

• 详细的病史询问： 医生会仔细询问症状的起始、发展、规律等。
• 体格检查： 全面检查所有关节是否有肿胀、压痛、活动受限,以及观察全身症状。
• 实验室检查：
  • 炎症指标： 血沉、C反应蛋白通常升高,但在少关节型中可能正常。
  • 自身抗体检测： 如类风湿因子、抗核抗体、抗环瓜氨酸肽抗体等,有助于分型和判断预后。
  • 血常规： 可能有贫血、白细胞升高等。
• 影像学检查：
  • X光片： 主要用于观察关节是否有结构性损伤,但在早期可能正常。
  • 超声： 能更清晰地发现关节滑膜增厚和少量积液,是早期诊断的重要工具。
  • 磁共振： 对发现早期骨侵蚀和软组织炎症非常敏感。

治疗目标与原则

JIA的治疗目标是“达标治疗”（Treat-to-Target），即通过积极治疗，达到临床缓解或最低疾病活动度,主要原则包括：

1. 控制炎症： 尽快、有效地控制关节炎症,是治疗的核心。
2. 缓解疼痛： 减轻孩子的痛苦,提高生活质量。
3. 预防关节损伤和畸形： 最大限度地保护关节功能,避免残疾。
4. 维持正常生长发育： 保证孩子能像同龄人一样健康成长。
5. 管理全身性症状和并发症： 如积极治疗眼部炎症。

治疗方法通常是“阶梯式”或“组合式”的：

1. 非甾体抗炎药： 如布洛芬、萘普生等，是基础治疗,用于轻中度症状。
2. 糖皮质激素：
   • 作用： 强效抗炎,能快速控制症状。
   • 使用原则： 短期使用或作为“桥梁”治疗，以快速控制病情，为慢作用药起效争取时间，尽量避免长期口服,多采用关节腔内注射或静脉冲击。
3. 改善病情抗风湿药： 这是JIA治疗的基石，能从根本上抑制免疫反应，阻止疾病进展，保护关节。
   • 传统DMARDs： 最常用的是甲氨蝶呤,是治疗JIA的一线药物。
   • 生物制剂： 是靶向治疗药物，针对炎症通路中的特定分子（如肿瘤坏死因子-α、白介素-6等），对于甲氨蝶呤疗效不佳或病情严重的患儿，生物制剂是革命性的治疗选择，常见的有阿达木单抗、托珠单抗、托法替布等。
4. 物理治疗与作业治疗：
   • 物理治疗： 帮助维持关节活动度、增强肌肉力量、减轻疼痛。
   • 作业治疗： 帮助孩子学习如何适应疾病，完成日常活动（如写字、穿衣）,并提供辅助器具。
5. 生活方式管理与教育：
   • 休息与活动平衡： 急性期充分休息,缓解期进行适度锻炼。
   • 健康饮食： 均衡营养,保证钙和维生素D的摄入。
   • 心理支持： 慢性病可能给孩子带来心理压力,家庭支持和心理咨询非常重要。

对家庭和孩子的影响及应对

• 心理影响： 孩子可能因为疼痛、活动受限而感到沮丧、焦虑,与同龄人不同。
• 家庭影响： 照顾一个慢性病患儿会给家庭带来巨大的经济、精力和情感压力。
• 应对策略：
  • 积极沟通： 与孩子坦诚地沟通疾病，让他们了解自己的情况,参与治疗决策。
  • 家庭支持： 整个家庭都需要学习疾病知识,成为孩子的坚强后盾。
  • 学校支持： 与学校老师沟通，争取理解和支持,为孩子创造便利的学习环境。
  • 保持正常生活： 在病情允许的情况下，鼓励孩子参与社交和娱乐活动,保持积极心态。

青少年类风湿关节炎是一种复杂但可管理的慢性疾病，虽然目前尚无法根治，但通过现代医学的综合治疗，绝大多数患儿的病情可以得到良好控制，能够正常上学、生活,并拥有光明的未来。

最重要的建议是：一旦怀疑孩子有关节炎症状，应尽快带其到正规医院的儿科或风湿免疫科就诊，由专业医生进行诊断和治疗，早期诊断、规范治疗是获得良好预后的关键。