风湿性心脏病,简称“风心病”,是指由风湿热活动,累及心脏瓣膜(包括瓣叶、腱索、乳头肌)所引起的心脏瓣膜病变,其病变特点可以从病因、病理改变、受累瓣膜、临床表现和自然病程等多个维度来理解。

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一句话概括:风湿性心脏病是一种反复发作的、以瓣膜 纤维化和钙化为主、导致瓣膜口狭窄和/或关闭不全的慢性瓣膜病。
病因与发病机制特点
- 链球菌感染后自身免疫反应:
- 直接病因不是感染:风湿性心脏病的直接病因并非A组溶血性链球菌(Group A Streptococcus)本身,而是由该细菌感染(如咽炎、扁桃体炎)后引发的自身免疫反应。
- 分子模拟:链球菌的某些抗原(如M蛋白)与人体心脏瓣膜、心肌等组织的抗原结构相似,免疫系统在攻击链球菌时,“误伤”了自身的心脏组织,导致炎症和损伤。
- 反复发作是关键:这种免疫损伤不是一次性的,如果链球菌感染反复发作,风湿热就会反复活动,导致心脏瓣膜的损伤不断累积和加重。
病理改变特点
风湿性心脏病最典型的病理改变是“疣状赘生物”(Verrucous Vegetations)的形成和后续的纤维化、钙化。
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急性期(风湿活动期):
- 瓣膜炎症:瓣膜边缘,特别是闭锁缘(瓣膜关闭时接触的边缘),发生炎症、水肿、纤维素样坏死和炎性细胞浸润。
- 疣状赘生物形成:在闭锁缘上,形成一排细小的、灰白色、半透明的单行排列的疣状赘生物,这是风湿性心脏病最具特征性的病理标志。
- 特点:这些赘生物小而牢固,不易脱落,因此极少引起体循环或肺循环栓塞,这与感染性心内膜炎的赘生物有显著区别。
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**慢性期(愈合期):
(图片来源网络,侵删)- 纤维化和增厚:急性炎症消退后,瓣膜组织被大量增生的纤维组织所取代,导致瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短。
- 瓣叶粘连:增厚的瓣叶在交界处发生粘连、融合,导致瓣口开放受限,形成狭窄。
- 腱索和乳头肌受累:炎症可累及瓣下装置(腱索和乳头肌),使其增厚、融合、缩短,进一步加重狭窄,并可能导致瓣膜关闭不全。
- 钙化:长期的纤维化过程会伴有钙盐沉积,使瓣膜变得坚硬,失去弹性,使狭窄和关闭不全更加严重且不可逆。
受累瓣膜的特点
风湿性心脏病有非常明确的好发部位,这与其解剖结构和血流动力学特点有关。
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二尖瓣(最常见):
- 受累率:约95%-98%的风湿性心脏病患者会累及二尖瓣。
- 病变特点:常表现为瓣叶交界处粘连融合,导致典型的“鱼口样”或“漏斗状” 狭窄,由于瓣叶和腱索的挛缩,也常伴有关闭不全。二尖瓣狭窄是风心病最典型的体征。
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主动脉瓣(次常见):
- 受累率:约20%-30%的患者会累及主动脉瓣,常与二尖瓣病变同时存在(联合瓣膜病)。
- 病变特点:同样以交界处粘连融合为主,导致主动脉瓣狭窄,由于主动脉瓣承受高压,其纤维化和钙化程度通常比二尖瓣更严重,关闭不全也较为常见。
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三尖瓣和肺动脉瓣(较少见):
(图片来源网络,侵删)- 受累率:较低,通常仅在疾病晚期或与其他瓣膜严重病变同时存在时才会受累。
- 病变特点:多为相对性改变,如严重二尖瓣狭窄导致肺动脉高压,进而引起右心室扩大,导致功能性三尖瓣关闭不全。
临床表现特点
- 潜伏期长:从风湿热初次发作到出现明显的心脏瓣膜病症状,通常需要10-20年甚至更长时间。
- 进行性加重:病变一旦形成,会随着风湿活动的反复而逐渐加重,导致瓣膜狭窄和/或关闭不全的程度越来越严重。
- 瓣膜功能障碍为主:
- 狭窄:导致血流通过受阻,心房压力升高,引起肺淤血(二尖瓣狭窄)或体循环供血不足(主动脉瓣狭窄)。
- 关闭不全:导致血液反流,心室容量负荷过重,最终导致心室扩大和心力衰竭。
- 并发症特点:
- 心房颤动:尤其是二尖瓣狭窄,由于左心房长期高压和扩张,极易并发房颤,可显著增加血栓栓塞风险。
- 心力衰竭:是风心病最常见的死亡原因,晚期几乎所有患者都会出现。
- 感染性心内膜炎:虽然赘生物不易脱落,但受损的瓣膜表面粗糙,容易成为细菌滋生的场所,风险仍高于正常人群。
- 血栓栓塞:主要见于合并房颤的患者,血栓脱落可导致脑卒中、肢体动脉栓塞等。
自然病程与结局特点
- 慢性进展:是一个缓慢、进行性的过程,患者可能在很长一段时间内没有症状,或仅有轻微症状(如劳力性心悸、气促)。
- 最终结局:如果不进行有效治疗(主要是外科手术,如瓣膜置换或修复),最终几乎都会发展为难治性心力衰竭,预后极差。
- 现代治疗改变预后:随着抗生素的普及(预防风湿热复发)和心脏外科手术技术的发展,风湿性心脏病在发达国家的发病率已显著下降,对于患者而言,通过药物控制症状、预防风湿热复发,以及适时进行手术干预,可以极大地改善生活质量和延长寿命。
总结表格
| 特点维度 | 具体描述 |
|---|---|
| 核心病因 | A组溶血性链球菌感染后引发的自身免疫反应,而非直接感染。 |
| 病理改变 | 急性期:瓣膜闭锁缘形成单行排列的疣状赘生物,慢性期:瓣膜增厚、纤维化、钙化、粘连融合。 |
| 受累瓣膜 | 二尖瓣 > 主动脉瓣 > 三尖瓣 > 肺动脉瓣,二尖瓣最常受累,且最具特征性。 |
| 瓣膜功能障碍 | 导致狭窄和/或关闭不全,以二尖瓣狭窄为典型代表。 |
| 临床特点 | 潜伏期长(10-20年),进行性加重,晚期常合并心房颤动和心力衰竭。 |
| 现代意义 | 在抗生素普及地区发病率已下降,但仍是一种重要的慢性瓣膜病,外科手术是根治手段。 |
风湿性心脏病的病变特点是一个从免疫损伤开始,以瓣膜结构性破坏(纤维化、钙化、粘连)为核心,最终导致血流动力学异常(狭窄和/或关闭不全)的慢性、进展性疾病过程。
