风湿和非风湿心脏瓣膜病

核心概念：什么是心脏瓣膜病？

要理解心脏瓣膜的作用，心脏有四个瓣膜（二尖瓣、主动脉瓣、三尖瓣、肺动脉瓣），它们像单向阀门一样，确保血液在心脏内单向流动,不会倒流。

当这些瓣膜因为各种原因发生狭窄（瓣膜无法完全打开，血流受阻）或关闭不全/反流（瓣膜无法完全关闭，血液倒流）时，就构成了心脏瓣膜病，这会增加心脏的负担,最终导致心力衰竭等严重后果。

风湿性心脏瓣膜病

病因

• 根本原因：由风湿热引起，风湿热是一种链球菌（通常是A组溶血性链球菌）感染后的自身免疫性疾病。
• 发病机制：当身体对抗链球菌感染时，免疫系统产生的抗体可能会“错误地”攻击心脏、关节、皮肤等组织，尤其是心脏瓣膜，引发炎症，这种反复的炎症和修复过程会导致瓣膜结构被破坏、增厚、变形、钙化,最终形成永久性的损害。
• 特点：这是一种“可预防但不可治愈”的瓣膜病，如果能在儿童时期及时治疗链球菌感染（如用青霉素）,就可以有效预防风湿热的发生。

病理与受累瓣膜

• 最常受累的瓣膜：二尖瓣，其次是主动脉瓣，常常是多个瓣膜同时受累（如二尖瓣和主动脉瓣联合病变）。
• 典型病理改变：
  • 瓣膜交界处融合：这是最典型的改变,导致瓣膜狭窄。
  • 腱索融合、缩短：加重狭窄和/或导致关闭不全。
  • 瓣叶增厚、卷曲、钙化：进一步损害瓣膜功能。

临床表现

• 潜伏期：通常在链球菌感染后数年甚至十余年才出现明显症状。
• 症状：
  • 劳力性呼吸困难：最早也最常见的症状,活动后感到气短。
  • 心悸：心跳不规律或感觉心跳有力。
  • 胸痛：心绞痛样疼痛,尤其在主动脉瓣狭窄时明显。
  • 咯血：严重肺淤血时可能出现。
  • 晕厥：严重主动脉瓣狭窄时,脑供血不足可导致。
  • 体征：典型的心脏杂音（如二尖瓣狭窄的“隆隆样”杂音）、心房颤动（房颤）非常常见。
• 并发症：心力衰竭、心房颤动、血栓栓塞（尤其是房颤导致的左心房血栓）、感染性心内膜炎。

诊断

• 听诊：发现特征性的心脏杂音是首要线索。
• 超声心动图：是诊断的金标准，可以清晰地显示瓣膜的形态、活动度、测量瓣口面积、评估反流程度,并计算心腔压力等。

治疗

• 预防为主：
  • 一级预防：治疗链球菌性咽炎/扁桃体炎,彻底清除病灶。
  • 二级预防：对已患风湿热或风湿性心脏病者，需长期甚至终身预防性使用青霉素,防止风湿热复发。
• 药物治疗：主要针对心力衰竭和房颤等并发症，如利尿剂、强心药、抗凝药等。
• 手术治疗：当药物无法控制症状或心功能严重受损时，需考虑手术。
  • 瓣膜修复术：理想选择，但风湿性病变往往严重,修复难度大。
  • 瓣膜置换术：最常用的手术方式，包括生物瓣（使用寿命约10-15年，无需终身抗凝）和机械瓣（使用寿命长，但需终身服用抗凝药如华法林）。

非风湿性心脏瓣膜病

这是一个广义的概念，指所有由非风湿热原因引起的瓣膜疾病，其病因多种多样,远比风湿性瓣膜病常见。

主要病因与类型

临床表现

• 表现各异，取决于病因、瓣膜类型（狭窄或关闭不全）、严重程度和进展速度。
• 退行性钙化性主动脉瓣狭窄：症状与风湿性类似，但患者年龄通常更大，典型三联征：劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥。
• 二尖瓣脱垂：很多患者无症状，部分有心悸、胸痛、疲劳感,严重时可导致二尖瓣大量反流和心力衰竭。
• 感染性心内膜炎：起病急，常有发热、寒战、心脏杂音改变，并可能发生体循环栓塞（如脑梗、肾梗）。

诊断

• 超声心动图同样是诊断的金标准，对于不同病因的瓣膜病，超声可以提供非常特异性的信息（如钙化程度、赘生物、脱垂的瓣叶等）。
• 其他检查如心电图、胸部X光、心脏CT/MRI等可用于辅助评估。

治疗

• 治疗原发病：如控制感染、治疗冠心病等。
• 药物治疗：与风湿性类似,主要用于控制症状和并发症。
• 手术治疗：指征和方式与风湿性瓣膜病类似，同样包括修复和置换，二尖瓣脱垂和部分缺血性二尖瓣关闭不全更适合进行瓣膜修复术。

总结对比表

风湿性心脏瓣膜病在过去曾是瓣膜病的主要病因，随着生活条件和医疗水平的提高，其在许多地区已显著减少，而非风湿性瓣膜病，特别是与年龄相关的退行性病变，已成为当今世界最主要的瓣膜病类型,准确区分两者的病因对于制定有效的预防和治疗方案至关重要。