干燥综合征，为何口眼干不止？

什么是干燥综合征？

干燥综合征是一种以外分泌腺体（主要是唾液腺和泪腺）进行性、破坏性炎症为特征的慢性自身免疫性疾病，就是身体的免疫系统“攻击”了自己负责分泌唾液和眼泪的腺体，导致这些腺体功能下降,从而引发一系列干燥症状。

它分为两大类：

1. 原发性干燥综合征：患者没有患有其他自身免疫病,干燥综合征是独立的疾病。
2. 继发性干燥综合征：患者同时患有另一种明确的自身免疫病，最常见的是类风湿关节炎，其次是系统性红斑狼疮、硬皮病等。

核心症状：干燥

这是干燥综合征最典型、最主要的临床表现，分为“干燥表现”和“系统表现”两大类。

局部干燥表现

1. 口干

   • 症状：持续性的口腔、咽喉干燥感，感觉像嘴里含了棉花，需要频繁饮水，说话、进食干性食物（如饼干、面包）时非常困难。
   • 体征：
     • 猖獗性龋齿：这是SS的一个标志性特征，由于唾液清洁和缓冲能力下降，牙齿极易快速腐烂,多见于牙根部。
     • 口腔黏膜：舌面干燥、发红、光滑（“镜面舌”）,可能出现溃疡或疼痛感。
     • 唾液腺：腮腺、颌下腺反复肿大、疼痛,尤其在进食时加重。
     • 味觉/嗅觉：可能减退。

2. 眼干

   
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   • 症状：眼睛干涩、烧灼感、异物感、沙砾感，分泌物粘稠，畏光，视力模糊,严重时可能出现眼痛。
   • 体征：
     • 泪液分泌减少：通过Schirmer试验（滤纸试验）可以检测,滤纸条湿润长度明显缩短。
     • 角膜损伤：裂隙灯检查可见角膜点状脱落，严重时可导致角膜溃疡、穿孔,甚至失明。

系统性表现（约半数患者会出现）

干燥综合征并非只影响唾液腺和泪腺，它是一种全身性疾病,免疫系统异常可以攻击身体其他任何器官。

1. 全身症状

   • 疲劳：极度、无法解释的疲倦感,是影响生活质量的主要因素之一。
   • 低热：不明原因的长期低热。

2. 皮肤黏膜

   • 皮肤干燥、瘙痒。
   • 紫癜：下肢可出现米粒至黄豆大小的紫红色出血点,是血管炎的表现之一。
   • 雷诺现象：遇冷或情绪激动时，手指、脚趾皮肤颜色变白、变紫，伴有麻木、刺痛感。

3. 关节肌肉

   
   （图片来源网络，侵删）
   • 关节痛/关节炎：常为非侵蚀性，即不会像类风湿关节炎那样造成关节骨质破坏和畸形,但会引起疼痛和肿胀。
   • 肌痛/肌无力：少数患者可能出现。

4. 肾脏损害

   • 肾小管酸中毒：这是SS最常见的肾脏损害，肾小管受损后，无法正常排出酸、重吸收电解质，导致：
     • 低血钾：引起乏力、软瘫。
     • 代谢性酸中毒：患者感觉乏力、食欲不振。
     • 尿频、多尿、夜尿增多。
   • 间质性肾炎：可导致肾功能不全。

5. 肺损害

   • 间质性肺病：最常见的肺部表现，表现为干咳、活动后气短,肺功能下降。
   • 肺淋巴瘤：SS患者发生淋巴瘤（尤其是黏膜相关淋巴组织淋巴瘤）的风险显著高于普通人群,需要警惕。

6. 神经系统损害

   • 周围神经病变：手脚麻木、感觉异常、无力。
   • 中枢神经病变：较少见，但可出现脑膜炎、脑炎、认知功能障碍等。

7. 其他

   • 消化系统：吞咽困难、胃部不适、肝功能异常。
   • 血液系统：白细胞减少、血小板减少、贫血等。

如何诊断干燥综合征？

诊断SS是一个综合性的过程，需要结合临床症状、实验室检查和影像学检查。

血液检查

• 自身抗体：这是诊断的关键。
  • 抗SSA/Ro抗体和抗SSB/La抗体：是SS的标志性抗体，尤其是抗SSA抗体,阳性率很高。
  • 类风湿因子：多数患者为阳性。
  • 免疫球蛋白：γ-球蛋白（IgG）显著升高，是SS的一个特点，高γ球蛋白血症是导致血液粘稠、易形成血栓的原因之一。
• 炎症指标：血沉、C反应蛋白可能正常或轻度升高。

泪液和唾液功能检查

• Schirmer试验：评估泪液分泌，正常>10mm/5min，SS患者通常<5mm。
• 唾液流率测定：在特定时间内收集唾液,SS患者唾液分泌量显著减少。

唾液腺检查

• 腮腺造影：向腮腺导管注入造影剂，观察其形态，SS患者可见“点球状”或“破坏性”改变。
• 唾液腺超声：无创检查，可见腺体内部结构回声改变,如弥漫性低回声。
• 核素扫描：评估唾液腺的摄取和分泌功能。

唇腺活检

• 这是诊断SS的“金标准”。
• 方法：在下唇内侧取一小块唾液腺组织。
• 病理结果：如果病理下看到灶性淋巴细胞浸润（每50个腺体组织单位中有至少1个灶，每个灶有至少50个淋巴细胞）,即可确诊。

如何治疗？

干燥综合征目前无法根治，治疗的目标是缓解症状、阻止或延缓内脏损害、提高生活质量。

局部对症治疗（针对干燥）

• 口干：
  • 人工唾液：各种喷雾、凝胶,用于湿润口腔。
  • 催唾剂：如毛果芸香碱（匹鲁卡品）、西维美林,刺激剩余唾液腺分泌。
  • 口腔护理：使用含氟牙膏、漱口水,预防龋齿。
• 眼干：
  • 人工泪液：首选不含防腐剂的人工泪液,频繁使用。
  • 泪小点栓塞术：将小栓子堵住泪液排出的通道,让自身分泌的泪液在眼内停留更长时间。
  • 血清滴眼液：对于严重眼干,可使用自体血清配制滴眼液。

系统性治疗（针对炎症和内脏损害）

• 糖皮质激素：
  • 用于有重要脏器受累（如严重间质性肺病、血管炎、神经系统病变、肾小球肾炎）的患者。
  • 剂量根据病情严重程度而定。
• 改善病情抗风湿药：
  • 羟氯喹：是治疗轻中度SS的一线药物，尤其适用于有关节痛、疲劳、轻度腺体肿大的患者。
  • 其他DMARDs：如甲氨蝶呤、来氟米特等,可用于合并其他风湿病或对羟氯喹反应不佳的患者。
• 生物制剂：
  • 利妥昔单抗：一种靶向B细胞的生物制剂，是目前治疗SS相关严重病变（如严重血管炎、顽固性唾液腺肿大、间质性肺病、淋巴瘤）最有效的药物之一，它能清除异常增生的B细胞,控制免疫反应。

并发症的治疗

• 肾小管酸中毒：需要服用枸橼酸钾等药物来纠正酸中毒和低钾。
• 高球蛋白血症/高粘滞综合征：必要时进行血浆置换。
• 淋巴瘤：一旦发生,需由血液科或肿瘤科医生进行规范的抗肿瘤治疗。

生活管理与注意事项

1. 保湿：除了眼睛和口腔，注意皮肤、鼻腔的保湿。
2. 口腔卫生：这是预防“猖獗性龋齿”的重中之重，每天认真刷牙，使用牙线,定期看牙医。
3. 饮食：避免辛辣、过咸、过烫的食物，多吃柔软、易咀嚼的食物,少量多次饮水。
4. 眼部保护：避免长时间盯着屏幕,外出佩戴防风眼镜或太阳镜。
5. 规律作息：保证充足的睡眠,有助于缓解疲劳感。
6. 定期复查：SS是一种慢性病，需要定期复诊，监测病情活动度、内脏功能和药物副作用。

干燥综合征是一个复杂、易被忽视的自身免疫病，它不仅仅是不舒服的“口干眼干”，更可能累及全身多个重要器官，如果出现长期、顽固的口干、眼干，特别是伴有关节痛、反复腮腺肿大、不明原因的乏力或低血钾时，务必及时到风湿免疫科就诊，做到早期诊断、规范治疗，才能有效控制病情,保护好重要脏器功能。