在儿童中,我们通常不称之为“类风湿性关节炎”，而是使用更准确的名称——幼年特发性关节炎。
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为什么叫“幼年特发性关节炎”？
- 幼年: 指发病年龄在16岁之前。
- 特发性: 意味着病因不明，这是与成人类风湿关节炎（病因与自身免疫、遗传等有关）的关键区别之一。
- 关节炎: 指关节的炎症。
JIA是儿童时期最常见的一种慢性风湿性疾病,它不是简单的“儿童版的类风湿关节炎”，而是一组异质性的疾病，有不同的亚型。
核心信息概览
| 项目 | 描述 |
|---|---|
| 正式名称 | 幼年特发性关节炎 |
| 核心特征 | 16岁前发病，持续至少6周，不明原因的关节肿胀、疼痛和活动受限。 |
| 主要影响 | 关节（滑膜），但可能影响全身其他系统，如眼睛、皮肤、心脏等。 |
| 主要类型 | 全身型、少关节型、多关节型（RF阳性/阴性）、银屑病相关型、附着点炎相关型等。 |
| 治疗目标 | 控制炎症、缓解症状、保护关节功能和结构、维持正常生长发育、提高生活质量。 |
| 预后 | 因类型而异，部分孩子可完全缓解，部分则可能转为慢性，需要长期治疗，早期诊断和规范治疗至关重要。 |
JIA的常见类型与症状
JIA根据起病最初6个月内受影响的关节数量、有无全身症状等，分为以下几种主要类型：
全身型幼年特发性关节炎
这是JIA中的一种特殊类型,约占JIA的10-20%。
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- 核心特征：
- 高热： 每天出现至少一次高峰体温 ≥ 39°C，持续至少2周，发热呈弛张热，像波浪一样起伏。
- 一过性皮疹： 发热时出现，通常为淡粉红色斑丘疹，随体温升降而出现和消退。
- 关节炎： 通常在发热后数周甚至数月才出现。
- 其他系统症状： 可能伴有淋巴结肿大、肝脾肿大、胸膜炎、心包炎等。
- 特点： 病情可能非常严重，但部分孩子对治疗反应良好。
少关节型幼年特发性关节炎
这是最常见的类型,约占JIA的50%。
- 核心特征：
- 受累关节数 ≤ 4个。
- 发病年龄： 通常分为两组：
- 早发型（≤6岁）： 女孩多见，常伴有慢性虹膜睫状体炎（一种严重的眼病，早期无症状，但可导致视力永久性损伤，因此需要定期眼科检查）。
- 晚发型（>6岁）： 更容易发展为强直性脊柱炎等中轴关节病。
- 特点： 关节炎症状相对较轻，但慢性眼炎是其最需要警惕的并发症。
多关节型幼年特发性关节炎
- 核心特征：
- 受累关节数 ≥ 5个。
- 根据血液中是否存在类风湿因子，又分为两类：
- RF阳性型： 较少见，但病情更重，类似于成人类风湿关节炎，容易导致严重的关节破坏和畸形，发病年龄通常较大（>10岁）。
- RF阴性型： 更常见，病情轻重不一，预后相对较好。
- 特点： 对称性受累（如双手、双膝），小关节（手、脚）常先受累。
银屑病相关型幼年特发性关节炎
- 核心特征：
- 患儿本人或一级亲属有银屑病（牛皮癣）。
- 或者,关节炎之前或之后出现银屑病皮疹。
- 特点： 关节炎表现多样，可能像多关节型，也可能像少关节型，常伴有指（趾）甲的凹陷、增厚等改变。
附着点炎相关型幼年特发性关节炎
- 核心特征：
- 主要影响肌腱附着于骨骼的部位（如跟腱、髌腱附着处）。
- 常伴有下肢大关节炎（如膝、踝关节）。
- 男孩多见,与HLA-B27基因强相关。
- 特点： 容易发展为强直性脊柱炎，表现为下背痛、晨僵。
病因是什么？
JIA的病因尚不完全明确，目前认为是一种自身免疫性疾病，即身体的免疫系统错误地攻击自身的关节组织，其发生可能与以下因素有关：
- 遗传因素： 有一定的家族聚集倾向，某些基因（如HLA基因）可能增加患病风险。
- 环境因素： 某些感染（如病毒、细菌）可能作为触发因素，启动异常的免疫反应。
- 免疫紊乱： 核心是免疫系统的失衡，导致促炎因子（如TNF-α, IL-6等）过度产生，引起关节滑膜的炎症和增生。
如何诊断？
JIA的诊断是一个“排除性诊断”，即医生需要排除其他所有可能导致儿童关节炎的疾病后，才能做出JIA的诊断。
- 详细的病史询问： 起病时间、关节症状特点、发热、皮疹、家族史等。
- 体格检查： 医生会仔细检查关节是否有肿胀、压痛、活动受限、皮疹等。
- 实验室检查：
- 炎症指标： 血沉、C反应蛋白，通常在活动期升高。
- 自身抗体： 类风湿因子、抗核抗体等，用于分型。
- 血常规、肝肾功能等。
- 影像学检查：
- X光片： 主要用于观察关节有无骨质破坏、发育异常等晚期改变。
- 超声： 可以早期发现关节滑膜增厚、积液，比X光更敏感。
- MRI： 能提供更详细的软组织和骨髓水肿信息，用于早期诊断和评估病情。
- 眼科检查： 对于所有JIA患儿，尤其是少关节型，定期进行裂隙灯检查至关重要，以早期发现无症状的慢性虹膜睫状体炎。
如何治疗？
JIA的治疗目标是“达标治疗”（Treat-to-Target），即通过规范治疗，达到疾病缓解或低疾病活动度，治疗是多学科协作的过程，包括儿科风湿科医生、眼科医生、康复科医生、物理治疗师等。
- 非甾体抗炎药： 如布洛芬、萘普生等，是基础用药，用于缓解轻中度症状。
- 糖皮质激素：
- 作用： 强效抗炎，能快速控制症状。
- 用法： 尽量避免长期口服，常用关节腔内注射，直接作用于病变关节，全身副作用小。
- 改善病情抗风湿药： 这是治疗的核心药物，能从根本上抑制免疫反应，阻止关节破坏。
- 甲氨蝶呤： 是JIA最常用、最经典的DMARDs，被称为“锚定药物”。
- 其他： 来氟米特、柳氮磺吡啶等。
- 生物制剂： 是治疗领域的重大突破，针对特定的炎症因子（如TNF-α, IL-6）进行精准打击。
- TNF-α抑制剂： 如依那西普、阿达木单抗、英夫利西单抗，对全身型、多关节型等效果显著。
- IL-6受体抑制剂： 如托珠单抗，对全身型JIA尤其有效。
- 其他： 阿巴西普、托法替布等。
- 物理治疗与康复：
- 至关重要！ 预防关节挛缩、肌肉萎缩和畸形。
- 包括关节活动度训练、肌力训练、理疗、辅助器具（如矫形器）的使用等。
- 外科治疗：
对于已经发生严重关节畸形或功能丧失的患儿,可考虑手术矫正。
家长能做些什么？
- 积极配合，规范治疗： 相信医生，按时用药，定期复查，不要自行停药或减药。
- 加强护理：
- 急性期： 保证休息，必要时使用夹板固定关节于功能位。
- 缓解期： 鼓励孩子进行适当的活动，游泳、散步等都是很好的选择。
- 注意保暖： 避免受凉。
- 关注心理健康： 慢性病可能给孩子带来心理压力，多鼓励、多陪伴，帮助他们建立自信。
- 营养均衡： 保证充足的蛋白质、维生素和钙质摄入，支持生长发育和骨骼健康。
- 绝不轻信偏方： 一定要在正规医院儿科风湿科进行诊断和治疗。
儿童类风湿性关节炎（即幼年特发性关节炎）是一种复杂但可治的慢性疾病。早期诊断、规范治疗和长期管理是改善预后的关键，虽然治疗过程可能漫长，但通过现代医学手段，绝大多数患儿的病情可以得到良好控制，能够正常上学、生活，拥有光明的未来，作为家长，了解疾病、积极配合是帮助孩子战胜疾病最重要的力量。
