什么是幼儿特发类风湿关节炎？
JIA，过去也被称为“幼年类风湿关节炎”（JRA），是16岁以下儿童最常见的一种慢性、自身免疫性关节炎，它不是由细菌或病毒等感染直接引起的，而是孩子的免疫系统“错误地”攻击了自己健康的关节，导致关节发炎、疼痛和肿胀。
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关键点解析：
- 特发： 意味着病因不明（Idiopathic）。
- 慢性： 疾病会持续很长时间，可能数月、数年甚至终身。
- 自身免疫性： 身体的防御系统（免疫系统）出了问题,把自身的组织当成了敌人进行攻击。
为什么会得JIA？
目前医学界尚不完全清楚JIA的确切病因,但普遍认为是以下多种因素共同作用的结果：
- 遗传因素： JIA有家族聚集倾向，某些基因（如HLA基因位点）可能让孩子更容易患病，但JIA不是遗传病，父母有此病，孩子不一定得；孩子得了,父母也不一定有。
- 环境因素： 某些环境因素（如病毒、细菌感染）可能作为“触发器”,在具有遗传易感性的孩子身上启动了异常的免疫反应。
- 免疫系统失调： 这是核心问题，正常的免疫细胞（如T细胞）和炎症因子（如肿瘤坏死因子TNF-α、白细胞介素IL-6等）失去平衡，过度活跃，攻击关节滑膜（关节内衬）,导致炎症。
重要提醒： JIA不是由“受凉”、“潮湿”或“打疫苗”引起的,家长不必为此自责。
JIA有哪些主要类型和症状？
JIA根据起病最初6个月的临床表现，分为几种主要类型,不同类型的症状差异很大。
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全身型
- 特点： 这是JIA中一种独特的类型，约占JIA的10-20%。
- 核心症状：
- 高热： 每天至少有一次体温≥39°C，呈弛张热（体温在一天内波动很大，可高达40°C以上，但正常体温也能降到正常或以下）。
- 一过性皮疹： 发热时出现，通常是粉红色或淡红色斑丘疹，随体温升降而出现和消退,按压会褪色。
- 关节炎： 通常在高热出现后几周到几个月才出现,关节肿胀和疼痛相对较轻。
- 全身症状： 孩子可能感到乏力、食欲不振、肝脾淋巴结肿大、胸膜炎或心包炎（影响胸腔或心脏）。
少关节型
- 特点： 起病最初6个月内，受影响的关节≤4个。
- 核心症状：
- 关节炎： 主要影响大关节，如膝关节、踝关节、肘关节，通常是对称性的（即两侧相同关节都受累）。
- 慢性葡萄膜炎： 这是此型最严重的并发症！大约20-30%的孩子会并发慢性眼内炎症（葡萄膜炎），但早期没有任何症状，如果不及时治疗，可能导致视力永久性损伤甚至失明。定期的眼科筛查至关重要。
- 少数患儿（特别是女孩，且检测出类风湿因子阳性）可能发展为严重的、侵蚀性关节炎。
多关节型
- 特点： 起病最初6个月内，受影响的关节≥5个。
- 核心症状：
- 关节炎： 影响小关节（如手、足、指/趾关节）和大关节，通常是对称性的。
- 根据血液中是否检测到“类风湿因子”（RF）或“抗环瓜氨酸肽抗体”（抗CCP抗体），又分为：
- RF阳性多关节型： 病情更重，更容易出现严重的关节破坏,预后相对较差。
- RF阴性多关节型： 是最常见的一种，病情相对RF阳性型温和一些,但仍需积极治疗。
银屑病相关型
- 特点： 孩子患有银屑病（牛皮癣），或其父母/兄弟姐妹有银屑病病史。
- 核心症状：
- 关节炎：可以是少关节或多关节模式。
- 皮肤表现：有典型的银屑病皮疹（边界清晰的红斑，表面有银白色鳞屑）。
与附着点炎相关的关节炎
- 特点： 主要影响附着点（肌腱、韧带附着在骨骼的地方）。
- 核心症状：
- 附着点炎： 导致疼痛，尤其是在足跟（跟腱）、足底（足底筋膜）。
- 关节炎： 通常影响下肢大关节，如髋、膝、踝。
- 骶髂关节炎/脊柱炎： 部分患儿会逐渐出现下背痛,后期可能发展为强直性脊柱炎。
如何诊断JIA？
JIA的诊断是一个“排除性诊断”，即医生需要排除其他所有可能导致儿童关节炎的疾病后，才能做出诊断。
- 详细的病史询问： 医生会详细询问孩子的发病过程、症状特点、发热情况、皮疹、家族史等。
- 体格检查： 医生会仔细检查所有关节，评估其肿胀、压痛、活动度，并检查皮疹、眼部等。
- 实验室检查：
- 炎症指标： 血沉、C反应蛋白通常在活动期升高,但全身型JIA可能在发热间歇期正常。
- 自身抗体检测： 类风湿因子、抗CCP抗体（用于分型）、抗核抗体（ANA，与少关节型JIA的葡萄膜炎风险相关）。
- 血常规、肝肾功能等。
- 影像学检查：
- X光片： 主要用于观察关节有无骨质破坏或侵蚀,通常在疾病晚期才比较明显。
- 超声： 可以更早发现关节滑膜炎和积液,敏感性高于X光。
- MRI： 对发现早期骨侵蚀和软组织病变非常敏感,但费用较高。
- 眼科检查： 对所有JIA患儿，尤其是少关节型，都必须进行定期裂隙灯检查,以早期发现无症状的葡萄膜炎。
如何治疗JIA？
治疗目标：
- 控制炎症，缓解疼痛和肿胀。
- 维持关节功能和正常活动能力。
- 预防关节畸形和残疾。
- 控制全身型JIA的全身症状，防止并发症。
- 监测和治疗并发症（如葡萄膜炎）。
治疗是“多学科团队”协作的结果，包括儿科医生、风湿免疫科医生、眼科医生、物理治疗师、作业治疗师和心理医生等。
药物治疗（核心）
- 非甾体抗炎药： 如布洛芬、萘普生等，是基础用药,用于轻症或短期控制症状。
- 糖皮质激素：
- 关节内注射： 对于单个或少数几个顽固关节，直接将激素注射到关节内，效果好,全身副作用小。
- 口服/静脉： 用于控制全身型JIA的急性症状或作为“桥梁”治疗，待其他药物起效后尽快减量或停用,因其长期副作用较大。
- 改善病情抗风湿药： 是治疗JIA的“基石”药物，能从根本上抑制免疫反应，控制病情进展，防止关节破坏，常用药物包括：
- 甲氨蝶呤： 最常用的一线DMARDs。
- 来氟米特
- 柳氮磺吡啶
- 生物制剂： 是治疗JIA的重大突破，针对炎症通路中的特定靶点（如TNF-α、IL-6等），起效快，效果好，当传统DMARDs无效时使用，常用药物包括：
- TNF-α抑制剂： 如依那西普、阿达木单抗、英夫利西单抗。
- IL-6受体抑制剂： 如托珠单抗,对全身型JIA尤其有效。
- T细胞共刺激调节剂： 如阿巴西普。
非药物治疗
- 物理治疗： 非常重要！治疗师会指导孩子进行关节活动度训练、肌力训练,防止肌肉萎缩和关节挛缩。
- 作业治疗： 指导孩子如何更好地完成日常生活活动（如写字、吃饭、穿衣）,并提供辅助工具。
- 心理支持： 慢性病会影响孩子的心理健康,心理咨询和支持团体能帮助孩子和家长积极面对。
家长可以做什么？（日常护理与家庭支持）
- 遵从医嘱，规范治疗： 这是重中之重，不要自行减药、停药，定期复诊,让医生评估病情。
- 观察病情，做好记录： 记录孩子的体温、关节肿痛情况、晨僵时间、对治疗的反应等,复诊时提供给医生。
- 保证休息与活动平衡：
- 急性期： 保证充足休息,避免过度劳累。
- 缓解期： 鼓励孩子进行适当的运动，如游泳、散步、骑自行车等,以保持关节功能和肌肉力量。
- 均衡营养： 保证孩子摄入足够的蛋白质、维生素和钙质,有助于骨骼和肌肉健康。
- 创造温暖舒适的环境： 保持室内温度适宜，避免寒冷潮湿,可以用温水泡澡或热敷来缓解关节僵硬和疼痛。
- 给予情感支持： 理解孩子的痛苦和情绪波动，多鼓励、多表扬，帮助他们建立战胜疾病的信心，让孩子知道，他/她不是一个人在战斗。
- 坚持眼科复查： 严格按照医生要求带孩子去眼科做裂隙灯检查,这是保护视力的关键。
幼儿特发类风湿关节炎是一种复杂的慢性疾病，但它并非绝症，随着现代医学的进步，绝大多数JIA患儿通过规范、系统的治疗，病情可以得到良好控制，能够像正常孩子一样上学、生活,拥有光明的未来。
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关键在于“早诊断、早治疗、长期管理”。 家长需要与医疗团队紧密合作，用知识、耐心和爱，陪伴孩子走过这段艰难的旅程，如果您怀疑孩子有关节问题,请务必及时带孩子到正规医院的风湿免疫科就诊。
