什么是纤维素样坏死？
我们把它拆解成三个部分来理解：坏死、纤维素样。
-
坏死：这是一个细胞死亡的专业术语，当细胞受到严重损伤（如缺血、毒素、感染等）时，会发生不可逆的死亡，这就是坏死，它和另一种细胞死亡方式“凋亡”不同，坏死通常会引起明显的炎症反应。
-
纤维素样：这个词描述的是坏死组织的形态和染色特征，在显微镜下，尤其是在用苏木素-伊红染色时，这种坏死物质呈现出一种深红色、均质、无定形的外观，非常像纤维素（Fibrin）的染色特点，因此得名“纤维素样”。
纤维素样坏死的定义是： 一种发生在结缔组织（特别是血管壁）的特殊类型的坏死，其坏死物质在显微镜下呈现出深红色、无定形、类似纤维素的形态。
为什么会发生纤维素样坏死？（发病机制）
它的发生与风湿病中最核心的病理过程——血管炎 密切相关，具体步骤如下：
-
免疫复合物沉积：在许多风湿病中，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等，体内会产生大量的自身抗体，这些抗体与相应的抗原（如病毒、核抗原等）结合，形成免疫复合物。
-
沉积于血管壁：这些循环的免疫复合物会随着血流，沉积在小动脉和毛细血管的管壁上，尤其是在内皮细胞（血管最内层的细胞）下。
-
激活炎症级联反应：
- 激活补体系统：免疫复合物激活补体，产生过敏毒素（C3a, C5a）和膜攻击复合物（C5b-9）。
- 吸引炎症细胞：过敏毒素像“信号弹”一样，吸引大量的中性粒细胞和单核细胞来到血管壁。
- 释放破坏性酶：这些被吸引来的炎症细胞，特别是中性粒细胞，会释放出多种强效的破坏性物质，包括：
- 溶酶体酶：可以分解蛋白质。
- 活性氧：强氧化剂，可以破坏细胞膜和DNA。
- 蛋白水解酶：可以分解各种蛋白质。
-
血管壁结构破坏：这些酶和活性氧共同作用，导致血管壁的结构蛋白（如胶原蛋白、弹性蛋白）和内皮细胞被严重破坏、溶解。
（图片来源网络，侵删） -
形成纤维素样物质：血管壁的破坏导致了血浆中的纤维蛋白原大量渗出到血管壁外，并在此处凝固成纤维蛋白，坏死的血管壁细胞碎片、炎症细胞碎片以及沉积的免疫复合物混合在一起，最终形成了我们在显微镜下看到的、那团深红色的、无定形的“纤维素样坏死物”。
简单比喻： 你可以把血管壁想象成一堵墙，免疫复合物就像是粘在墙上的强力胶水，吸引了“拆迁队”（中性粒细胞等炎症细胞），拆迁队用各种工具（酶和活性氧）把墙拆得稀巴烂，墙的残骸（细胞碎片）、拆迁工具的残骸（炎症细胞碎片）和从外面渗进来的水泥（纤维蛋白）混在一起，形成了一堆乱糟糟的“建筑垃圾”，这就是纤维素样坏死。
纤维素样坏死在风湿病中的意义和重要性
纤维素样坏死不仅仅是显微镜下的一种形态,它在风湿病中具有非常重要的临床和病理意义：
-
血管炎的标志：它是活动性坏死性血管炎的特征性病理改变，在病理报告中，一旦看到纤维素样坏死，医生就会高度怀疑患者存在血管炎。
-
疾病活动性的指标：它的出现通常意味着疾病处于高度活动期，坏死越广泛、越严重，往往代表炎症反应越剧烈，对器官的损伤也越大。
-
解释临床表现：血管的炎症和坏死会导致血管腔变窄甚至堵塞，从而引起相应组织的缺血、缺氧和坏死，这直接解释了风湿病中许多严重的临床表现：
- 肾脏：可导致肾小球肾炎，出现蛋白尿、血尿，严重时可导致肾功能衰竭。
- 皮肤：可引起紫癜、皮疹、溃疡，如结节性红斑。
- 神经系统：可引起缺血性卒中、周围神经病变（手脚麻木无力）。
- 心脏：可引起冠状动脉炎，导致心绞痛或心肌梗死。
- 肺部：可引起肺泡出血。
-
指导治疗：由于纤维素样坏死代表强烈的炎症反应，一旦发现，通常需要立即、积极地使用免疫抑制剂（如糖皮质激素、环磷酰胺等）来控制炎症，防止对器官造成不可逆的损伤。
常见伴有纤维素样坏死的风湿病
纤维素样坏死主要见于系统性血管炎和一些弥漫性结缔组织病：
-
经典的坏死性血管炎：
- 结节性多动脉炎：这是纤维素样坏死的“教科书式”例子，主要累及中小动脉，血管壁的节段性坏死是其特征。
- 显微镜下多血管炎：主要累及微小动脉、静脉和毛细血管，肾小球和肺泡是其常见受累部位。
- 过敏性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）：与哮喘和嗜酸性粒细胞增多有关，病理上也可见纤维素样坏死。
-
免疫复合物介导的血管炎：
- 系统性红斑狼疮：在狼疮性肾炎（IV型）中，肾小球内可见大量“苏木素小体”（Hematoxylin bodies，是坏死的细胞核和免疫复合物的混合物）和纤维素样坏死样物质。
- 类风湿关节炎：在典型的类风湿结节中，其中心区域可见大片纤维素样坏死，周围有呈“栅栏状”排列的巨细胞和淋巴细胞浸润。
-
其他：
- 抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎：包括肉芽肿性多血管炎和显微镜下多血管炎。
- 白塞病：可累及血管，出现血管炎和纤维素样坏死。
纤维素样坏死是风湿病，特别是系统性血管炎中的一种标志性病理变化，它本质上是由于免疫复合物沉积引发的剧烈炎症反应，导致血管壁结构被破坏，并混合了纤维蛋白等血浆成分而形成，它的出现强烈提示疾病处于活动期，并可能导致严重的器官损伤，是临床医生判断病情、制定治疗方案的重要依据。
