风湿性荨麻疹这个词在日常用语中可能引起混淆，它通常指的是荨麻疹性血管炎，这是一种特殊的、由血管炎症引起的荨麻疹，与普通的、过敏性的“风团”有很大区别。
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什么是荨麻疹性血管炎？
在谈治疗之前,我们必须先理解它是什么，因为它决定了治疗方向。
- 本质不同：普通的荨麻疹（风团）是皮肤小血管的暂时性扩张和通透性增加，通常几小时到24小时内就会自行消退，不留下痕迹，而荨麻疹性血管炎是皮肤小血管壁的炎症性损伤，风团持续时间长（通常超过24小时，甚至数天），消退后容易留下色素沉着或紫癜（瘀点）。
- 病因复杂：它可以是特发性的（找不到明确原因），也可以是继发于其他系统性疾病的，如：
- 系统性红斑狼疮
- 干燥综合征
- 类风湿关节炎
- 低补体血症（特别是低C4、C1q水平）
- 某些感染、药物等。
- 潜在风险：虽然主要影响皮肤，但它是一种系统性血管炎，少数情况下可能累及肾脏、关节、肺部等重要器官，因此需要积极治疗。
治疗目标和原则
治疗荨麻疹性血管炎的主要目标是：
- 控制炎症：减轻皮肤血管的炎症反应，消除风团和疼痛。
- 缩短病程：加速皮损消退，防止留下永久性色素沉着。
- 预防复发：减少发作频率和严重程度。
- 处理原发病：如果是由其他疾病（如红斑狼疮）引起的，必须同时治疗原发病。
- 监测并发症：警惕并处理可能累及内脏器官的情况。
治疗方案详解
治疗方案是根据病情的严重程度来决定的,通常分为一线、二线和三线治疗。
一线治疗：首选药物
对于大多数患者,一线治疗是糖皮质激素。
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- 药物：
- 泼尼松：这是最常用的口服糖皮质激素。
- 甲泼尼龙：对于病情较重或需要快速控制的患者，可能会使用。
- 用法：
- 起始剂量：通常从中等剂量开始，每日30-40mg（泼尼松的等效剂量）。
- 减药原则：一旦病情得到控制（风团消退、疼痛消失），就需要缓慢、逐步地减量，不能突然停药，否则容易引起病情反跳，减量过程可能需要数月甚至更长时间，医生会根据你的具体情况制定个体化的减药方案。
- 优点：抗炎作用强，能快速控制症状。
- 缺点：长期使用有较多副作用，如体重增加、血糖升高、骨质疏松、免疫力下降等，因此需要在医生严密监控下使用。
二线治疗：一线效果不佳或无法耐受时使用
如果糖皮质激素效果不佳、副作用太大，或者需要减少激素用量，会考虑以下药物：
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抗组胺药：
- 与普通荨麻疹不同,荨麻疹性血管炎对常规的抗组胺药反应往往不佳。
- 第二代抗组胺药（如氯雷他定、西替利嗪、非索非那定等）可以作为辅助治疗，帮助缓解瘙痒，但不能作为主要治疗手段。
- 有时医生会使用高剂量的抗组胺药，但这需要在医生指导下进行。
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羟氯喹：
- 这是一种抗疟药,具有免疫调节和抗炎作用。
- 对于病情较轻、以皮肤表现为主的患者，羟氯喹是一个非常好的选择，尤其是作为激素的“节约剂”，可以帮助减少激素的用量和副作用。
- 起效较慢,通常需要服用数周才能看到效果，需要定期进行眼科检查，监测可能的视网膜毒性。
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秋水仙碱：
（图片来源网络，侵删）- 也是一种抗炎药,可以抑制中性粒细胞的趋化活性，从而减轻炎症。
- 对于一些以疼痛性风团为突出表现的患者可能有效。
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氨苯砜：
也是一种具有抗炎和免疫抑制作用的药物,对某些类型的荨麻疹性血管炎有效。
三线治疗：顽固性或重症患者
对于病情非常顽固、累及内脏器官，或对上述治疗反应不佳的患者，可能需要使用更强效的免疫抑制剂。
- 硫唑嘌呤
- 吗替麦考酚酯
- 环磷酰胺
- 甲氨蝶呤
这些药物副作用更大,需要由风湿免疫科专科医生使用，并密切监测血常规、肝肾功能等指标。
特殊情况：低补体血症型荨麻疹性血管炎
这是一种特殊类型,与低补体血症（特别是C1q缺乏）密切相关，除了上述治疗，可能还需要更积极的免疫抑制方案。
治疗中的关键注意事项
- 明确诊断是前提：治疗的第一步是确诊，医生通常会通过皮肤活检来找到血管炎的证据，并可能抽血检查补体水平（C3, C4, C1q）、抗核抗体等，以寻找潜在的原发病。
- 寻找并治疗原发病：如果发现是红斑狼疮等自身免疫病引起的，治疗的重心必须放在控制原发病上，否则皮损很难根治。
- 生活方式管理：
- 避免诱发因素：注意记录并避免可能诱发或加重病情的因素，如某些药物、感染、寒冷、压力等。
- 物理防晒：皮损消退后的色素沉着对紫外线敏感，出门应做好防晒。
- 健康饮食：保持均衡营养，避免辛辣、刺激性食物。
- 定期随访：这是一个慢性病，需要定期复诊，让医生评估治疗效果、调整药物、监测副作用，并及早发现可能的内脏受累迹象。
| 治疗层级 | 药物/方法 | 适用情况 | 注意事项 |
|---|---|---|---|
| 一线治疗 | 糖皮质激素 (如泼尼松) | 大多数患者的首选，用于快速控制急性炎症。 | 必须在医生指导下使用，缓慢减量，注意长期副作用。 |
| 二线治疗 | 羟氯喹、秋水仙碱、氨苯砜 | 作为激素的替代或辅助，用于轻中度患者或减少激素用量。 | 起效可能较慢，需定期监测相关指标（如眼科检查）。 |
| 辅助治疗 | 抗组胺药 (如氯雷他定) | 主要用于缓解瘙痒，效果有限，不能作为主要治疗。 | 通常是基础用药。 |
| 三线治疗 | 免疫抑制剂 (如硫唑嘌呤、环磷酰胺) | 用于重症、顽固性或内脏受累的患者。 | 副作用大，需在专科医生严密监控下使用。 |
也是最重要的一点：
荨麻疹性血管炎是一种需要专业医疗干预的疾病，请务必前往正规医院，特别是风湿免疫科或皮肤科，由医生进行全面评估后，制定最适合您的个体化治疗方案，切勿自行用药或随意停药，以免延误病情或造成不必要的风险。
