风湿性心脏病，简称风心病，是风湿热活动累及心脏瓣膜，引起的心脏瓣膜结构和功能异常，其核心病理过程是一个反复发作的、自体免疫性的炎症和修复过程。
（图片来源网络，侵删）
其病理表现可以分为三个主要阶段：急性炎症期、增殖期（肉芽肿期）和纤维化期（瘢痕期），这些过程导致心脏瓣膜的慢性、永久性损害。
核心病理基础：风湿性全心炎
风湿性心脏病是风湿性全心炎的一部分,风湿性全心炎通常侵犯三个层次：
- 心内膜
- 心肌
- 心包
心内膜的病变是导致瓣膜损害的直接原因。
心内膜病变：Aschoff小体的形成与瓣膜损害
这是风心病最关键的病理改变。
（图片来源网络，侵删）
-
特征性病变：Aschoff小体
- 定义：这是风湿性肉芽肿的特异性病变,是诊断风湿热的病理学金标准。
- 组成：由中央的Aschoff细胞（一种特殊的大型组织细胞，细胞核呈枭眼状或毛虫状）、周围大量的淋巴细胞、浆细胞和成纤维细胞组成,并可见少量中性粒细胞。
- 位置：主要位于心肌间质、心内膜下,以及心瓣膜基部的结缔组织中。
-
瓣膜赘生物的形成
- 过程：在急性炎症期，瓣膜闭锁缘（瓣膜关闭时相互接触的边缘）的内皮细胞受损、脱落，暴露其下的胶原纤维，血小板和纤维蛋白在此处沉积，形成白色血栓，称为疣状赘生物。
- 特点：
- 小而多：赘生物直径仅1-4mm,呈串珠状排列在瓣膜闭锁缘上。
- 质地脆：容易脱落，成为栓子,可能导致体循环或肺循环栓塞。
- 可逆性：在急性期，如果炎症消退，这些小赘生物可能完全吸收，不遗留永久性损害，但如果炎症反复发作,则进入下一阶段。
心肌病变：风湿性心肌炎
- Aschoff小体在心肌间质中的弥漫性分布是心肌炎的标志。
- 影响：炎症灶可影响心肌细胞，导致心肌细胞变性、坏死，影响心脏的收缩和舒张功能,严重时可引起心力衰竭或心律失常。
心包病变：风湿性心包炎
- 表现：多为浆液纤维蛋白性炎症。
- 特点：心包腔内可出现大量浆液性渗出液（形成心包积液），同时心包表面覆盖一层纤维蛋白性渗出物，呈“绒毛心”外观。
- 后果：通常为良性、自限性过程，炎症消退后，渗出物可被吸收，如果大量纤维蛋白沉积机化，可能导致缩窄性心包炎,但这在风湿性心包炎中相对少见。
慢期病理改变：瓣膜变形与功能障碍
如果风湿热反复发作，急性炎症后的修复过程将主导，导致瓣膜发生不可逆的、器质性的改变。
瓣膜纤维化和增厚
- 过程：炎症消退后，瓣膜组织内的肉芽组织逐渐被纤维组织（瘢痕组织）所取代,并发生玻璃样变。
- 结果：瓣膜变得增厚、变硬、弹性下降,活动受限。
瓣膜粘连、融合
- 过程：瓣膜叶的游离缘和其下的腱索发生纤维性粘连和融合。
- 结果：
- 狭窄：瓣膜口无法充分开放，导致瓣膜狭窄。
- 关闭不全：瓣膜叶因增厚、缩短或腱索融合而无法完全对合，导致瓣膜关闭不全。
腱索增粗、缩短和融合
- 过程：附着在瓣膜叶下方的腱索同样会因炎症和纤维化而增粗、缩短,甚至与瓣膜叶和室壁发生粘连。
- 结果：进一步加重瓣膜的活动受限,是导致二尖瓣狭窄的典型病理特征之一。
乳头肌功能失调
- 过程：乳头肌因心肌炎或纤维化而功能受损。
- 结果：影响瓣膜的正常开闭,加重关闭不全。
具体瓣膜的病理表现与后果
风心病最常累及的瓣膜按频率排序为：二尖瓣 > 主动脉瓣 > 三尖瓣 > 肺动脉瓣，常常是多个瓣膜同时受累（联合瓣膜病）。
（图片来源网络，侵删）
二尖瓣病变（最常见）
- 狭窄：
- 病理：瓣叶增厚、僵硬、交界处融合、腱索和乳头肌粘连缩短，瓣口呈“鱼口状”。
- 后果：左心房血液进入左心室受阻，导致左心房显著扩大、压力增高，进而引起肺静脉和肺毛细血管压力升高，最终导致肺淤血、肺动脉高压，长期可导致右心室肥厚、扩张，最终发展为右心衰竭。
- 关闭不全：
- 病理：瓣叶卷曲、穿孔，或腱索/乳头肌断裂导致瓣膜脱垂。
- 后果：左心室收缩时，部分血液反流回左心房，使左心房容量和压力均增加，长期可导致左心室代偿性肥厚扩张，最终发展为左心衰竭。
主动脉瓣病变
- 狭窄：
- 病理：瓣叶增厚、僵硬、钙化，交界处融合，瓣口呈“三角形”。
- 后果：左心室射血受阻，左心室压力负荷显著增加，导致左心室向心性肥厚,最终可发展为左心衰竭。
- 关闭不全：
- 病理：瓣叶因纤维化而卷曲、缩短,或因瓣环扩大导致对合不良。
- 后果：舒张期大量血液从主动脉反流回左心室，使左心室容量负荷增加，导致左心室离心性肥大和扩张,最终发展为左心衰竭。
联合瓣膜病
- 常见组合：二尖瓣狭窄合并主动脉瓣关闭不全。
- 病理：多个瓣膜同时存在上述病理改变。
- 后果：病理生理学改变相互叠加，病情更复杂，症状更严重,预后更差。
风湿性心脏病病理演变简表
| 阶段 | 主要病理过程 | 关键病理改变 | 可逆性 | 最终结局 |
|---|---|---|---|---|
| 急性期 | 免疫介导的炎症反应 | Aschoff小体形成、瓣膜疣状赘生物、浆液纤维蛋白性渗出 | 可逆（若及时治疗） | 无永久性损害或遗留轻微纤维化 |
| 增殖/肉芽肿期 | 炎症持续，肉芽组织增生 | Aschoff小体活跃，瓣膜和腱索严重粘连融合 | 不可逆 | 瓣膜结构破坏 |
| 纤维化/瘢痕期 | 修复过程，瘢痕形成 | 瓣膜增厚、变硬、钙化、腱索缩短乳头肌功能失调 | 不可逆 | 瓣膜狭窄和/或关闭不全，导致心腔扩大、心肌肥厚、心力衰竭 |
理解这一从急性炎症到慢性纤维化的演变过程，对于认识风湿性心脏病的临床表现、诊断和治疗至关重要,预防风湿热初次发作和复发是避免发生严重风湿性心脏病的根本措施。
