风湿性心肌炎 权威知识详解
什么是风湿性心肌炎？
风湿性心肌炎是风湿热引起的心脏炎症性病变，是风湿热最重要的临床表现之一,也是导致风湿性心脏病的主要原因。
核心要点：
- 病因： 链球菌感染（A组溶血性链球菌）后引发的自身免疫反应。
- 本质： 不是细菌直接感染心脏，而是身体免疫系统“误伤”了心脏组织。
- 关联： 它是急性风湿热的“五联征”（关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病）中最严重的并发症,可导致永久性心脏损伤。
病因与发病机制
理解风湿性心肌炎的关键在于理解其独特的发病机制。
前驱感染： 绝大多数患者在发病前1-3周有上呼吸道感染史，特别是A组溶血性链球菌引起的咽峡炎（俗称“化脓性扁桃体炎”），注意,这不是链球菌直接引起的肺炎或皮肤感染。
自身免疫反应（分子模拟学说）： 这是风湿性心肌炎发病的核心。
- 抗原相似性： A组链球菌的某些抗原（如M蛋白）与人体心脏、关节、皮下等组织的抗原结构非常相似。
- 免疫“误伤”： 当免疫系统清除链球菌感染时，产生的抗体在识别和攻击链球菌抗原的同时，也会错误地攻击与链球菌结构相似的人体自身组织，尤其是心脏瓣膜、心肌和心包。
- 炎症反应： 这种“交叉反应”导致心脏组织发生炎症，即心肌炎，免疫系统细胞（如淋巴细胞）和炎症因子聚集在心脏，造成心肌细胞变性、坏死和纤维化。
易感人群：
- 儿童和青少年： 5-15岁是高发年龄。
- 遗传因素： 有家族史的人群风险更高。
- 环境因素： 卫生条件差、居住拥挤、贫困等易导致链球菌传播。
病理改变
风湿性心肌炎的病理特征是“风湿性肉芽肿”，也称为“阿绍夫小体”（Aschoff bodies）。
- 形态： 这是一种特殊的病灶，位于心肌间质，主要由巨噬细胞（称为阿绍夫细胞，Aschoff cells）、淋巴细胞和浆细胞组成。
- 分布： 常累及心肌间质、心内膜和心包,形成全心炎。
- 后果：
- 急性期： 心肌细胞变性、坏死,导致心脏功能受损。
- 慢性期/反复发作： 炎症消退后，肉芽肿纤维化、瘢痕化，形成风湿性心脏病，最常累及二尖瓣，其次是主动脉瓣，导致瓣膜狭窄和/或关闭不全。
临床表现
临床表现差异很大,从无症状到严重的心力衰竭甚至猝死。
症状：
- 心脏相关症状：
- 心悸： 最常见的症状，感觉心跳快、乱或不规则。
- 胸痛/胸闷： 可能为心包炎引起，呈尖锐性疼痛，与呼吸、体位有关。
- 呼吸困难： 活动后加重，严重时可出现夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸,是心力衰竭的标志。
- 乏力、头晕： 心脏泵血功能下降导致全身供血不足。
- 全身症状：
- 发热： 中低度发热,常持续不退。
- 多汗、面色苍白。
- 关节游走性疼痛（风湿热另一典型表现）。
体征：
- 心脏听诊：
- 心尖区第一心音（S1）减弱： 提示心肌收缩力下降。
- 心包摩擦音： 提示合并风湿性心包炎。
- 心包积液体征： 如心界扩大、心音遥远。
- 心脏杂音： 如果瓣膜受累，可出现相应的瓣膜病杂音（如二尖瓣关闭不全的吹风样杂音）。
- 与心率相关的心音：
- 奔马律： 是心肌受损的典型体征，包括第三心音奔马律（S3）或第四心音奔马律（S4）,提示心室功能不全。
- 其他体征：
- 心动过速： 通常与体温不成比例。
- 心律失常： 各种早搏、房颤等。
- 可能伴有皮下结节、环形红斑等风湿热其他表现。
诊断
风湿性心肌炎的诊断主要依据修订的琼斯标准（Revised Jones Criteria）,并结合临床表现和实验室检查。
主要表现（满足两项或一项加证据）：
- 心脏炎
- 多发性关节炎
- 舞蹈病
- 环形红斑
- 皮下结节
次要表现：
- 发热
- 关节痛
- 血沉增快或C反应蛋白升高
- PR间期延长（心电图表现）
支持证据：
- 前驱A组链球菌感染的证据：
- 咽拭子培养： 阳性。
- 抗链球菌溶血素O（ASO）滴度升高： 最常用且可靠的指标,提示近期感染。
- 其他抗体检测：如抗脱氧核糖核酸酶B（DNase B）等。
诊断成立条件：
- 有两项主要表现，或一项主要表现加两项次要表现，并伴有支持证据。
- 心脏炎的诊断是关键，需结合临床表现、心电图、心脏超声和心肌酶学等综合判断。
辅助检查：
- 心电图： 可见PR间期延长、ST-T改变、心律失常等。
- 心脏超声： 最重要的无创检查，可评估心脏大小、室壁运动、瓣膜功能、有无心包积液,是诊断心肌炎和评估其严重程度的核心工具。
- 心肌酶学： 肌钙蛋白、肌酸激酶同工酶等可升高,提示心肌细胞坏死。
- 胸部X光： 可见心脏增大、肺淤血等心力衰竭表现。
治疗
治疗目标是控制链球菌感染、抑制免疫炎症反应、防治心力衰竭和风湿热复发。
一般治疗：
- 卧床休息： 急性期至关重要，直至炎症指标恢复正常、心力衰竭控制，一般需卧床休息2-4周,心脏受累严重者需更长时间。
- 饮食： 给予易消化、富含维生素的饮食,心力衰竭时需限制盐和水的摄入。
药物治疗：
- 抗生素治疗（根治病因）：
- 青霉素G是首选，彻底清除体内残存的链球菌,防止风湿热复发。
- 对青霉素过敏者可改用红霉素或其他替代药物。
- 抗炎治疗（控制免疫反应）：
- 糖皮质激素： 如泼尼松，是治疗心脏炎的一线药物，能迅速控制炎症，保护心脏，需足量、足疗程使用，症状缓解后逐渐减量，总疗程约8-12周。
- 水杨酸盐（阿司匹林）： 对关节炎有效，但对单纯心脏炎效果不如激素,且不能预防心脏瓣膜损害。
- 对症支持治疗：
- 心力衰竭： 使用利尿剂（如呋塞米）、血管扩张剂（如硝酸甘油）、正性肌力药物等。
- 心律失常： 根据类型选用抗心律失常药物。
手术治疗：
- 对于已经发展为慢性风湿性心脏病，出现严重瓣膜狭窄或关闭不全，并导致药物难以控制的心力衰竭时，需进行瓣膜修复或置换手术。
预后与预防
预后：
- 儿童患者若能得到及时、规范的治疗，大多可完全康复,不留后遗症。
- 反复发作或治疗不及时者，极易进展为慢性风湿性心脏病，导致不可逆的心脏瓣膜损害，预后较差,严重影响生活质量和寿命。
- 严重的心肌炎可并发急性心力衰竭、心律失常,甚至猝死。
预防（最关键的一环）： 预防风湿性心肌炎的核心是预防风湿热的初次发作和复发。
- 一级预防（防止初次发作）：
及时、彻底治疗链咽峡炎，一旦确诊,立即使用青霉素10天。
- 二级预防（防止复发，长期预防）：
- 这是长期、终身的任务,对于有心脏炎病史的患者尤为重要。
- 药物： 长期、定期肌肉注射长效青霉素（如苄星青霉素），每3-4周一次。
- 时长：
- 首次发作无心脏炎：预防至少5年，或至21岁（以长者为准）。
- 首次发作有心脏炎：预防至少10年，或至40岁（以长者为准）。
- 有风湿性心脏病者：可能需要终身预防。
- 目的： 消灭体内潜在的链球菌，避免免疫系统再次被激活,从而阻止风湿热和心肌炎的复发。
风湿性心肌炎是一种由链球菌感染后引发的自身免疫性疾病，其本质是免疫系统对心脏的“错误攻击”，它起病隐匿但后果严重,是导致风湿性心脏病的罪魁祸首。
权威建议：
- 重视链咽炎： 儿童青少年出现“化脓性扁桃体炎”,务必及时就医并完成足疗程抗生素治疗。
- 识别早期信号： 如感冒后出现心悸、胸闷、气短、不明原因发热等，应警惕风湿性心肌炎,立即就医。
- 规范治疗是关键： 一旦确诊，必须严格遵循医嘱，完成足疗程的抗炎和抗生素治疗,并保证充分休息。
- 长期预防是根本： 尤其是有心脏炎病史的患者，必须坚持长期的青霉素预防，这是保护心脏、避免病情恶化的“生命线”。
通过以上权威知识的普及，希望能帮助公众正确认识风湿性心肌炎，做到早预防、早诊断、早治疗,最大限度地保护心脏健康。
