风湿性心脏病病理变化具体有哪些？

风湿性心脏病,也称为风湿性心瓣膜病，是风湿热活动引起的、以心脏瓣膜病变为主要特征的一种心脏病，其根本病因是A组溶血性链球菌感染后引发的自身免疫反应。

整个病理变化过程可以分为三个主要阶段：风湿性全心炎；2. 慢性期（瓣膜器质性病变）；3. 后遗症期（心力衰竭等）。

第一阶段：急性风湿性全心炎

这是风湿热的急性期病变,通常在链球菌感染后2-3周发生，其病变特点是“灶性”和“增殖性”，主要影响心脏的所有三层结构，因此称为“全心炎”。

风湿性心内膜炎

这是风湿性心脏病最具特征性的病变,主要累及心瓣膜。

• 好发部位：最常受累的是二尖瓣，其次是主动脉瓣，三尖瓣和肺动脉瓣极少受累，病变通常发生在瓣膜的心房面（二尖瓣）或心室面（主动脉瓣）的关闭缘。
• 肉眼观：
  • 早期,瓣膜闭锁缘上出现单排、细小（1-2mm）、半透明、灰白色的疣状赘生物，称为“疣状赘生物”。
  • 这些赘生物与瓣膜粘连不紧密,容易脱落，形成栓子。
• 镜下观：
  • 赘生物由血小板和纤维蛋白构成，其下方的瓣膜组织中有Aschoff小体（风湿肉芽肿）。
  • Aschoff小体是风湿性炎的病理特征，由以下细胞组成：
    • Aschoff细胞：一种特殊的大细胞，胞质丰富，嗜碱性，核呈枭眼状或毛虫状，是增生的巨噬细胞。
    • 淋巴细胞、浆细胞：浸润。
    • 纤维母细胞：后期出现。
• 结局：反复发作的风湿性心内膜炎，导致瓣膜长期、反复的炎症和修复过程，最终引起瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短以及瓣叶之间和瓣膜与腱索之间的粘连，从而造成瓣膜口的狭窄和/或关闭不全。

风湿性心肌炎

• 病变特点：心肌间质内的“灶性”、“间质性”炎症。
• 肉眼观：心脏轻度肿大，质地较软，切面纹理不清。
• 镜下观：
  • 在心肌细胞之间,特别是小血管周围，出现Aschoff小体。
  • 间质中有淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞等炎性细胞浸润。
  • 心肌细胞可发生变性、坏死。
• 临床表现：可引起心悸、胸闷、心律失常（如P-R间期延长）等。

风湿性心包炎

• 病变特点：通常为浆液性或浆液纤维蛋白性炎症，是一种纤维素性炎。
• 肉眼观：
  • 心包脏层和壁层变得粗糙,失去光泽。
  • 心包腔内可见浆液性渗出液（心包积液）或纤维素性渗出物，外观如“线毛”或“面包渣”，因此也称为“绒毛心”。
• 结局：渗出物可被吸收，也可发生机化，导致心包脏层和壁层粘连增厚，形成“缩窄性心包炎”，但这种情况在风湿性心脏病中相对少见。

第二阶段：慢性期（瓣膜器质性病变）

这是急性风湿性心内膜炎反复发作、长期迁延的结果，也是临床上“风湿性心脏病”的主要表现，病变主要局限于心瓣膜，其他炎症病变基本消退。

主要病理变化：瓣膜变形

反复的炎症-损伤-修复过程，导致瓣膜发生以下不可逆的器质性改变：

1. 瓣膜增厚、变硬：瓣膜内大量纤维组织增生，失去原有的弹性和柔韧性。
2. 瓣叶卷曲、缩短：纤维化收缩导致瓣膜形态改变。
3. 瓣膜间粘连：相邻的瓣叶或瓣叶与心壁/腱索之间发生纤维性粘连。
4. 腱索增粗、缩短：附着在瓣膜上的腱索也发生纤维化，进一步影响瓣膜功能。

瓣膜功能障碍

上述形态学改变直接导致瓣膜口发生狭窄和/或关闭不全。

• 二尖瓣狭窄：

  • 机制：瓣叶增厚、粘连，导致瓣口呈“鱼口状”，开放受限。
  • 后果：左心房血液流入左心室受阻，导致左心房压力增高、显著扩张肥大，进而引起肺静脉和肺毛细血管压力升高，导致肺淤血、肺水肿，长期可导致肺动脉高压，进而右心室肥大扩张，最终发展为右心衰竭。
  • 听诊：心尖部可闻及舒张期隆隆样杂音。

• 二尖瓣关闭不全：

  
  （图片来源网络，侵删）
  • 机制：瓣叶增厚、卷曲，或腱索缩短，导致瓣口在收缩期不能完全闭合。
  • 后果：左心室收缩时，部分血液反流回左心房，导致左心房容量和压力都增高，左心室为了代偿，也发生肥大扩张，长期可导致左心衰竭和肺循环高压。
  • 听诊：心尖部可闻及收缩期吹风样杂音。

• 主动脉瓣狭窄：

  • 机制：瓣叶增厚、钙化，瓣口狭窄。
  • 后果：左心室射血阻力增大，导致左心室向心性肥厚，最终可发展为左心衰竭。
  • 听诊：主动脉瓣听诊区可闻及收缩期喷射性杂音。

• 主动脉瓣关闭不全：

  • 机制：瓣叶变形、脱垂，导致瓣口在舒张期关闭不严。
  • 后果：主动脉的血液在舒张期反流回左心室，使左心室容量负荷过重，导致左心室离心性肥大和扩张，最终发展为左心衰竭。
  • 听诊：主动脉瓣听诊区可闻及舒张期叹气样杂音。

临床上,常以一种瓣膜损害为主，也可合并其他瓣膜损害，形成联合瓣膜病。

第三阶段：后遗症期

长期的瓣膜功能障碍和血流动力学改变,最终会导致一系列严重的并发症和心力衰竭。

• 心房颤动：特别是左心房显著扩大时，最常见的心律失常。
• 心力衰竭：是风湿性心脏病最主要的死亡原因，长期的心脏负荷过重最终导致心肌功能衰竭。
• 血栓栓塞：由于心房颤动和血流淤滞，心腔（尤其是左心耳）内容易形成血栓，血栓脱落可引起脑栓塞、肾栓塞、肢体动脉栓塞等。
• 感染性心内膜炎：受损的瓣膜表面粗糙，容易滋生细菌，形成感染性心内膜炎，使病情急剧恶化。
• 肺部感染：长期肺淤血导致患者抵抗力下降，易并发肺部感染。

简而言之,风湿性心脏病的病理变化始于链球菌感染引发的自身免疫攻击，在心脏形成特征性的Aschoff小体和炎症；急性期过后，反复的炎症修复过程最终摧毁了心脏瓣膜的正常结构和功能，导致瓣膜狭窄和/或关闭不全，并由此引发一系列严重的临床后果。